麻風病

麻風病

麻風病(Leprosy),又作麻瘋病、痳瘋病、癩病等。醫學領域稱為漢生病或韓森氏病(Hansen's Disease),是由麻風桿菌(Mycobacterium leprae)引起的一種慢性傳染病。漢生病或韓森氏病之稱由來,則是出於麻瘋桿菌的發現者-挪威學者韓森(Gerhard Armauer Hansen)之名。病原菌是麻風桿菌,離體後的麻風桿菌在夏季日光照射2~3小時即喪失其繁殖力,在60℃處理一小時或紫外線照射兩小時,可喪失其活力。一般套用煮沸、高壓蒸氣、紫外線照射等處理即可殺死。麻風病人是麻風桿菌的天然宿主。麻風桿菌在病人體內分布比較廣泛,主要見於皮膚、黏膜、周圍神經、淋巴結、肝脾等網狀內皮系統某些細胞內。在皮膚主要分布於神經末梢、巨噬細胞、平滑肌、毛帶及血管壁等處。

基本信息

病因

麻風病麻風病

病原菌是麻風桿菌。離體後的麻風桿菌,在夏季日光照射2~3小時即喪失其繁殖力,在60℃處理一小時或紫外線照射兩小時,可喪失其活力。一般套用煮沸、高壓蒸氣、紫外線照射等處理即可殺死。

麻風病人是麻風桿菌的天然宿主。麻風桿菌在病人體內分布比較廣泛,主要見於皮膚、黏膜、周圍神經、淋巴結、肝脾等網狀內皮系統某些細胞內。在皮膚主要分布於神經末梢、巨噬細胞平滑肌、毛帶及血管壁等處。在黏膜甚為常見。此外骨髓、睪丸、腎上腺、眼前半部等處也是麻風桿菌容易侵犯和存在的部位,周圍血液及橫紋肌中也能發現少量的麻風桿菌。麻風桿菌主要通過破潰的皮膚和黏膜排出體外,其他在乳汁、淚液、精液及陰道分泌物中,也有麻風桿菌,但菌量很少。

麻風病的傳染源是未經治療的麻風病人,其中多菌型患者皮膚黏膜含有大量麻風桿菌,是最重要的傳染源。傳染方式主要是直接接觸傳染,其次是間接接觸傳染。
1、直接接觸傳染
通過含有麻風桿菌的皮膚或黏膜損害與有破損的健康人皮膚或黏膜的接觸所致,接觸的密切程度與感染髮病有關,這是傳統認為麻風傳播的重要方式。目前認為帶菌者咳嗽和噴嚏時的飛沫和懸滴通過健康人的上呼吸道黏膜進入人體,是麻風桿菌傳播的主要途徑。
2、間接接觸傳染
這種方式是健康者與傳染性麻風患者經過一定的傳播媒介而受到傳染。例如接觸傳染患者用過的衣物、被褥、手巾、食具等。間接接觸傳染的可能性很小。必須指出,機體的抵抗力無疑是在傳染過程中起主導作用的因素。麻風桿菌進入人體後是否發病以及發病後的過程和表現,主要取決於被感染者的抵抗力、也就是機體的免疫狀態。近年來不少人認為,麻風病也和其他許多傳染病一樣,存在有亞臨床感染,絕大多數接觸者在感染後建立了對麻風菌特異性免疫力,以亞臨床感染的方式而終止感染。

臨床表現

麻風病麻風病

麻風桿菌侵入機體後,一般認為潛伏期平均為2~5年,短者數月,長者超過十年。在典型症狀開始之前,有的往往有全身不適,肌肉和關節酸痛,四肢感覺異常等全身前軀症狀。免疫力較強者,向結核樣型麻風一端發展,免疫力低下或缺陷者,向瘤型一端發展。現根據五級分類法,對各型麻風症狀特點分述:
1、結核樣型麻風
本型病人的免疫力較強,麻風桿菌被局限於皮膚和神經。皮膚損害有斑疹和斑塊,數目常一、二塊,邊緣整齊、清楚、有淺感覺障礙,分布不對稱,損害處毳毛脫落,為很重要的特徵。斑疹顏色有淺色和淡紅色,表面常無鱗屑。斑塊的顏色常為暗紅色,輪廓清楚,損害的附近可摸到粗大的皮神經。有時損害附近的淋巴結也變大。頭髮,眉毛一般不脫落好發於四肢、面部、臀部,除頭皮,腹股溝,腋窩外,其他部位均可出現。

本型的周圍神經受累後,神經桿變粗大呈梭狀、結節狀或串珠狀,質硬有觸痛,多為單側性,嚴重時因發生遲髮型超敏反應可形成膿瘍或瘺管。部分病人中人神經症狀而無皮膚損害,稱為純神經炎。臨床上表現神經粗大,相應部位的皮膚感覺障礙和肌無力。神經受累嚴重時,神經營養、運動等功能發生障礙,則出現大小魚際肌和骨間肌萎縮,形成“爪手”、“猿手”、“垂腕”、“潰瘍”、“兔眼”、“指(趾)骨吸收”等多種表現。畸形發生比較早。本型查菌一般為陰性。麻風菌素實驗晚期反應為陽性。

2、界線類偏結核樣型麻風
本型發生與結核樣型相似,為斑疹和斑塊,顏色淡紅、紫紅或褐黃,部分邊界整齊清楚,有的斑塊中央出現“空白區”或“打洞區”,形成內外邊緣都清楚的環狀損害,洞區以內的皮膚似乎正常。損害表面大多光滑,有的上附少許鱗屑。損害數目多發,大小不一,有的散在,以軀幹、四肢、面部為多,分布較廣泛,但不對稱。除面部外,一般皮損淺感覺障礙明顯,但較TT輕而稍遲。除非局部有皮損,頭髮、眉睫一般不脫落。神經受累粗大而不對稱,不如TT粗硬而不規則。黏膜、淋巴結、睪丸、眼及內臟受累較少而輕。

本型查菌一般為陽性,細胞密度指數2~3+。麻風菌素試驗晚期反應為弱陽性、可疑。細胞免疫功能試驗較正常人低下。預後一般較好。“升級反應”可變TT,“降級反應”可變為BB。麻風反應後易致畸形和殘廢。

3、中間界線類麻風
本型皮損的特點為多形性和多色性。疹型有斑疹、斑塊、浸潤等。顏色有葡萄酒色、枯黃色、棕黃色、紅色、棕褐色等。有時在一塊皮損上呈現兩種顏色。邊緣部分清楚,部分不清楚。損害的形態有帶狀、蛇行狀或不規則形,若為條片狀,則一側清楚,一側浸潤不清。若為斑塊,中央有“打洞區”,其內環清楚高起,漸向外體面斜,外緣浸潤而不清,呈倒碟狀外觀。有的損害呈紅白的環狀或多環狀,形似靶子或徽章,稱為“靶形斑”“徽章樣斑”。有的病人面部皮損呈展翅的蝙蝠狀,顏色灰褐,稱為“蝙蝠狀面孔”。常見一個病人不同部位的皮膚上存在似瘤型和結核樣型的損害。有時可見到“衛星狀”損害。有的病人在肘、膝的伸面和髖部可風由結節組成的厚墊狀塊片。損害表面滑、觸之較軟。損害數目較多,大小不一,分布廣泛,多不對稱。神經受損後,輕度麻木,比結核樣型輕,比瘤型重,中度粗大,質較軟,較均勻。眉睫稀疏脫落,常不對稱。黏膜、淋巴結、眼、睪丸及內臟可以受累。

本型查菌為陽性,細菌密度指數3~4+。麻風菌素試驗晚期反應陰性。細胞免疫功能試驗界於兩極型之間。本型最不穩定,“升級反應”向BT發展,“降級反應”向BL發展。

4.界線類偏瘤型麻風
本型皮膚損害有斑疹、丘疹、結節、斑塊和瀰漫性浸潤等。損害大多似瘤型損害,數目較多,形態較小,邊界不清,表面光亮,顏色為紅或桔紅色。分布較廣泛,有對稱的傾向。損害內的感覺障礙較輕,出現較遲。有的損害較大,中央呈“打洞區”,內緣清楚,外界浸潤模糊。眉、睫、發可以脫落,常不對稱。在晚期,面部的深在性瀰漫性浸潤也可形成“獅面”。中晚期病人黏膜充血、浸潤、腫脹、淋巴結和睪丸腫大有觸痛。神經受累傾向多發雙側性,較均勻一致,觸之較軟,畸形出現較晚且不完全對稱。

本型查菌強陽性,細菌密度指數為4~5+。麻風菌素晚期反應陰性,細胞免疫功能試驗顯示有缺陷。預後多數演變為LL,也可演變為BB型麻風。

5、瘤型麻風
本型病人對麻風桿菌缺乏免疫力,麻風桿菌經淋巴、血液散布全身。因此組織器官受侵的範圍比較廣泛。皮膚損害的特點是數目多,分布廣泛而對稱,邊緣模糊不清,傾向融合,表面油膩光滑。皮膚的顏色除淺色斑外,大多由紅色向紅黃色、棕黃色發展。感覺障礙很輕。在較早期就有眉睫毛稀落的表現,先由眉的外側開始脫落,以後睫毛也稀落,這是瘤型麻風的一個臨床特點。麻風桿菌檢查強陽性,皮膚損害有斑疹、浸潤、結節及瀰漫性損害等。早期斑狀損害分布於全身各狀,以面部、胸部、背部多見,顏色淡紅色或淺色,邊界不清,須在良好的光線下仔細檢視,方可辯認。稍晚,除斑損繼續增多外,陸續形成淺在性、瀰漫性潤和結節。在面部由於浸潤瀰漫增厚,外觀輕度腫脹,眉睫常有脫落。稍晚,斑損融合成大片浸潤,或在斑損和瀰漫性浸潤上出現結節,瀰漫性浸潤向深部發展,更增明顯而嚴重。往往遍及全身。在面部瀰漫增厚,皮紋加深,鼻唇肥厚,耳垂變大,眉睫脫光,頭髮稀脫或大片脫落,結節和深在性浸潤混融在一起,眼結膜充血,形成“獅面”樣外觀。四肢伸側、肩、背、臀部、陰囊等處有多數大小不等的結節。更晚,由於瀰漫性損害部分吸收,並有明顯感覺障礙和閉汗。在小腿,皮膚輕度變硬,光滑發亮,出現魚鱗樣或蛇皮樣損害,長久不退,有的頭髮幾乎脫光,可見殘發多沿血管存留分布。

神經乾雖然受累,但感覺障礙較輕,表現較晚。神經乾輕度粗大,對稱而軟,到晚期也可出現肌肉萎縮、畸形和殘廢。

鼻黏膜損害出現較早,先充血腫脹,以後隨著病情加重,發生結節、浸潤和潰瘍。嚴重者可有鼻中隔穿孔,當鼻樑塌陷即見鞍鼻。淋巴結在早期即已受累,輕度腫大,往往不為人們所注意,到中晚期則腫大明顯,並有觸痛。睪丸受累,先腫大後萎縮,並有觸痛,出現乳房腫大等。

眼部受累,可發生結膜炎、角膜炎、虹膜睫狀體炎等。內臟組織器官也同時受累,如肝脾腫大等。

本型查菌強陽性,5~6+。麻風菌素試驗晚期反應陰性。細胞免疫功能試驗顯示有明顯缺陷。早期治療,預後良好,畸形較少,晚期可致殘廢。本型比較穩定,只有極少數在一定條件下可向BL轉變。

6、未定類麻風
本類為麻風的早期表現,是原發的,未列入五級分類中,性質不穩定,可自行消退或向其他類型轉變,可自愈。皮損單純,上有淡紅斑或淺色斑,表面平無浸潤,不萎縮。毳毛可脫落。皮損為圓形、橢圓形或不規則形。邊緣清楚或部分不清楚,分布不對稱,皮損可有輕度感覺障礙。一般無神經損害。毛髮一般不脫落。一般不累及內臟。查菌多為陰性。麻風菌素試驗可為陽性也可為陰性。細胞免疫功能試驗有的正常或接近正常,有的明顯缺陷。麻風菌素試驗陽性,細胞免疫功能試驗正常者預後良好。其發展有的可以自愈,有的向其他類型演變。

檢查

麻風病麻風病

1、體格檢查
要系統全面,在自然光線下檢查全身皮膚、神經和淋巴結等。

2、檢查神經時
既要注意周圍神經乾的變化,又要注意感覺和運動功能的變化。周圍神經乾檢查:一般注意耳大神經、尺神經和腓神經,其他如眶上神經、頸前神經、鎖骨上神經、中神經、橈神經、腓淺神經、脛後神經和皮損周圍及其下面的皮神經。檢查時應注意其硬度、粗細、結節、有無膿瘍以及壓痛等。神經功能檢查,是測定神經未稍受累的情況,分為主觀檢查和客觀檢查法。
(1)覺檢查法:膚感覺障礙的順序,一般先失溫覺(冷熱覺),次失痛覺,最後失觸覺。檢查時應先將檢查方法告訴病人,進行示教性檢查,然後依次檢查:冷熱覺檢查,可用兩個大小相同試管,分裝冷水和熱水(50℃)。分別先在健康皮膚上試驗,然後在皮損處兩管交替,無一定順序接觸皮膚,讓病人回答冷熱是否正確。痛覺檢查可用大頭針或縫衣針先在健康皮膚上扎刺,然後再刺皮損,測試痛覺消失或遲鈍;觸覺檢查可用毛或棉簽的棉毛輕輕劃觸皮膚,讓病人立即用手指出劃觸的部位,測試觸覺喪失或遲鈍。

(2)測驗方法:①組胺試驗用1/1000的磷酸組胺水溶液0.1毫升,分別注入健康皮膚和皮損處皮內,經過20秒鐘左右,正常是局部先出現一個直徑10毫米的紅斑,再經40秒鐘,又在原紅斑的周圍出現一個直徑30~40毫米的紅斑,紅斑的邊緣瀰漫不整,稱為繼發性紅斑,最後在紅斑的中央形成一個風團,如不出現繼發性紅斑即為異常,此法用於淺色斑和白色斑的檢查。②毛果芸香鹼試驗(出汗試驗)選擇正常皮膚和皮損,分別塗上碘酒,待乾後,在兩處皮內注射1/1000毛果芸香鹼液0.1毫升,立即在上面撒上薄層澱粉,經3~5分鐘後,正常皮膚出汗,澱粉立即變為藍紫色,如不出汗,澱粉不變色。③立毛肌功能試驗用1:100000的苦味酸菸鹼液0.1毫升,分別注射於皮損及健康皮膚的皮內,如神經末梢正常,則立毛肌收縮出現雞皮現象,否則,不出現雞皮現象。

3、運動功能障礙檢查
檢查時讓病人抬額、皺眉、鼓腮、吹哨、露齒等動作,觀察面部神經是否麻痹。讓病人作屈伸手腕,內外展指、對指、握掌等動作,觀察上肢的神經功能。讓病人作足的背伸、跖屈、內翻、外翻等動作。觀察腓神經是否麻痹。

4、麻風桿菌檢查
主要從皮膚和黏膜上取材,必要時可作淋巴結穿刺查菌。皮膚查菌取材:選擇有活動性,皮膚損害,消毒皮膚。檢查時戴消毒手套,用左手拇、食兩指將患者皮膚捏緊提起,使局部皮膚變白,然後右手持脫刀切開一個5毫米長,3毫米深的切口,以刀刃刮取組織液,塗在載物片上,固定抗酸染色、鏡檢。切口棉球貼壓,取材部位的多少視需要而定。

5、組織病理檢查
對麻風的診斷、分型和療效判定都有重要意義。取材應選擇活動性損害,宜深達脂肪層,如損害不同,取材時需要同時切取兩處送檢,這對界線類麻風診斷是有價值的。

6、麻風菌素試驗
是一種簡易的測定機體對麻風桿菌抵抗力的方法,它可部分地反映機體對麻風桿菌細胞免疫反應的強弱和有無。麻風菌素的種類有粗製麻風菌素、純桿菌麻風菌素和純蛋白麻風菌素,目前通用者為粗製麻風菌素。試驗方法和結果判斷:在前臂屈側皮內注射粗製麻風菌素0.1毫升,形成一個直徑6~8毫米的白色隆起,以後觀察反應結果。早期反應:注射後48小時觀察判斷結果,注射處有浸潤性紅斑直徑大於20毫米者為強陽性(卅),15~20毫米者為中等陽性(廿),10~15毫米者為弱陽性(+),5~10毫米者為可疑(±),5毫米以下或無反應者為陰性(-);晚期反應:注射21天觀察判斷結果,注射處發生紅色浸潤性結節並有破潰者為強陽性(卅),結節浸潤直徑大於5毫米者為中等陽性,結節浸潤直徑3~5毫米者為弱陽性(+),輕度結節浸潤或在3毫米以下者為可疑(±),局部無反應者為陰性(-)。

診斷

診斷時必須掌握麻風病的皮損特點,皮損常伴有感覺障礙,周圍神經乾常呈粗大,瘤型麻風的損害中常檢查出麻風菌。

鑑別診斷

麻風病麻風病

1、需要鑑別的皮膚病
瘤型麻風應與皮膚黑熱病、神經纖維瘤、斑禿、結節性黃色瘤、魚鱗病、酒渣鼻、脂溢性皮炎、結節性紅斑、皮肌炎等鑑別:結核樣型麻風應與肉樣瘤、環狀紅斑、持久隆起性紅斑、皮膚黑熱病淺色斑型、環狀肉芽腫、尋常性狼瘡、體癬、遠心性紅斑等鑑別;未定類麻風應與白癜風、貧血痣、皮膚黑熱病淺色斑型淺色斑型和花斑癬等鑑別:界線類麻風應與紅斑性狼瘡、皮膚黑熱病、蕈樣肉芽腫(浸潤期)等鑑別。

2、需要鑑別的神經病
如脊髓空洞症,其他原因引起的多發性神經炎、外傷性周圍神經損傷、進行性脊髓性肌萎縮、進行性增殖性間質性神經炎、進行性肌營養不良、股外側皮神經炎、面神經麻痹等。

治療

要早期、及時、足量、足程、規則治療,可使健康恢復較快,減少畸形殘廢及出現復發。為了減少耐藥性的產生,現在主張數種有效的抗麻風化學藥物聯合治療。
1、化學藥物
(1)氨苯礬(DDS)為首選藥物。副作用有貧血、藥疹、粒細胞減少及肝腎功能障礙等。近年來,由於耐氨苯碸麻風菌株的出現,多主張採用聯合療法。
(2)氯苯吩嗪(B633)不但可抑制麻風桿菌,且可抗Ⅱ型麻風反應。長期服用可出現皮膚紅染及色素沉著。
(3)利福平(RFP)對麻風桿菌有快速殺滅作用。
2、免疫療法
正在研究的活卡介苗加死麻風菌的特異免疫治療可與聯合化療同時進行。其他如轉移因子、左鏇咪唑等可作為輔助治療。
3、麻風反應的治療
酌情選用反應停(酞咪哌酮)、皮質類固醇激素、氯苯吩嗪、雷公滕、靜脈封閉及抗組胺類藥物等。
4、併發症的處理
足底慢性潰瘍者,注意局部清潔,防止感染,適當休息,必要時須擴創或植皮。畸形者,加強鍛鍊、理療、針灸,必要時作矯形手術。

預後

完成聯合化療的患者應監測至活動性症狀完全消失,且皮膚塗片查菌陽性者待陰轉後3個月查菌一次,連繼2次陰性者,皮膚塗片查菌陰性者待活動性症狀完全消失皮膚塗片查菌仍為陰性者,才為臨床治癒。

預防

1、及早發現病人。
2、用聯合化療普遍治療病人。
3、化學預防。
4、卡介苗接種。
5、麻風防治與綜合性衛生機構相結合。

中國國家法定傳染病

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