重疊綜合症

重疊綜合症指病人具有兩種或兩種以上結締組織病結締組織近緣病的重疊。這種重疊可同時發生,好病人在同一時間符合兩種或兩種以上結締組織病的診斷;亦可在不同時期先後發生另一種結締組織病;或先有某一種結締組織病,以後移行轉變為另一種CTD。這種轉變可呈連續性或間隔一定時間後進行。

概述

OS通常發生於6個瀰漫性CTD〔SLE、RA、DM/PM、PSS、結節性多動脈炎(PN)及風濕熱(RF)的重疊,亦可由6個CTD與近緣病如白塞病、乾燥綜合徵、脂膜炎相重疊,此外尚可與其他自身免疫病如慢性甲狀膽狀腺炎、自身免疫性溶血性貧血等重疊【5、8、9】〕。
【診斷】
當同一病人同時或先後具有兩種或兩種以上CTD及其近緣病的共同表現,並符合各自的診斷標準時可診斷為重疊綜合徵。診斷時應寫明哪兩種CTD之重疊或某型重疊綜合徵。
對重疊綜合徵的分類不甚統一【8、9、10】。大多採用在藤真分類【9】。國內秦氏等【10】結合122例OS臨床及實驗室特點,將本病分為四型。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型基本與大滕真氏分類一致,Ⅳ型是指CTD近緣病間或CTD近緣病與其他自身免疫病的重疊,如SS+白塞病,SS+自身免疫性溶血性貧血等。Ⅳ型能否作為重疊綜合徵尚未得到公認。
SLE的重疊結締組織病的診斷:
OCTD的診斷依據
1.SLE和PSS典型OCTD:
⑴SLE和PSS典型OCTD:①開始有典型SLE,但面頰部紅斑發生率少,雷諾現象及腎臟受累較多。隨後出現皮膚硬化、色素沉著、吞咽及張口困難等PSS特徵性表現。②γ球蛋白增高,免疫球蛋白增高。③LE細胞陽性率低。④ANA陽性呈高滴度。⑤抗DNA抗體陽性率低且為低滴度。⑥與單純SLE不同,螢光抗體類型為斑點型。
⑵MCTD:臨床表現為SLE、PSS、PM各自臨床症狀的混合,但有具備單獨診斷上述某一疾病的條件。臨床特徵:病情較輕,內臟損害(尤其腎臟)少;對皮質激素治療反應好;預後良好;實驗室檢查需同時具備以下4個條件:①抗rnp抗體陽性呈高滴度(>1∶1024)。②抗sm抗體陰性。③ANA陽性,呈斑點型。④免疫病理學示皮膚表皮棘細胞核螢光染色體陽性。
2.SLE和PM(DM)的OCTD 與單純PM(DM)不同,具有下列特徵:①女性占絕大多數。②大多年齡在40歲以下。③SLE伴有近端肌肉的肌力低下,骨萎縮及肌硬結。④既有SLE的面頰部紅斑,又有DM的眶周紅斑,有時同時伴有LE的盤狀紅斑和DM的指關節伸面的Gottron征。⑤多臟器兵貴神速發生率高且較嚴重。⑥實驗室檢查。尿肌酸及血清酶活性(GOT、GPT、LDH、CK、ALD)明顯增高;ANA陽性及LE細胞陽性離高;肌電圖異常,可見神經控制失調和原發肌病兩方面表見。
3.SLE和RA的OCTD具有以下特徵:①SLE出現明顯的類風濕結節、關節炎、關節畸形和強直。②多臟器損害,尤其有明顯腎臟損害。③實驗室檢查見LE細胞多數陽性;ANA陽性,多為斑點型;血清RF大部分陽性。
4.SLE和PN的OCTDSLE伴有周圍神經炎、皮下結節、肺部症狀及腹痛等;化驗檢查除有OCTD的一般免疫學異常外,血白細胞減少不明顯,常伴有嗜酸性粒細胞增加。部分尚有B肝表面抗原(HBsAg)陽性。
5.SLE和TTP的OCTSLE伴有明顯紫瘢、溶血性貧血及中樞神經系統症狀。化驗檢查降有SLE一般免疫學改變外,可有正細胞正色素性貧血,血小板明顯減少;抗人球蛋白試驗陽性。

治療措施

SLE和PSS為主的OCTD,由於症狀明顯,顯著的免疫學異常,一般採用大劑量皮質激素,也可並用免疫抑制劑(如CTX)治療。對MCTD治療,一般用中小劑量皮質激素,療效較好。其它OCTD患者,可按照各種結締組織病的治療原則處理。
【臨床表現】
重疊綜合徵雖可發生在所有結締組織病及其近緣病間的重疊組合,實際上所見到的病例以SLE、PM/DM和PSS間的重疊為主。
1.SLE與PSS重疊病初常表現為SLE,以後出現皮膚硬化,吞咽困難及肺纖維化等表現。一般面部紅斑發生率較單純SLE低,雷諾現象發生率高。抗dsDNA效價較低,LE細胞陽性率低。ANA呈高效價、高陽性率,成分為抗NDA抗體,螢光核型呈斑點型。
2.SLE與PM重疊除SLE表現外有近端肌無力、肌痛及壓痛、萎縮及硬結。血清ANA陽性率高,LE細胞檢出率低。低補體血症、高γ球蛋白血症。血清肌漿酶如CPK、LDH及醛縮酶等增高,24小時尿肌酸排出量增加。
3.SLE與RA重疊除SLE症狀外有關節炎、關節畸形及類風濕結節等表現。血清RF呈高效價高陽性率。
4.SLE與PN重疊SLE與PN重疊時除SLE表現外,有沿沿血管分布之皮下結節及腹痛,腎損害較單一SLE時更重,肺部症狀及中樞神經系統受累多見。常見嗜酸性細胞增高,γ球蛋白高但LE細胞陽性率低。
5.PSS與PM/DM重疊病人有近端肌無力、肌痛、關節痛、食道運動減慢及肺纖維化等改變。硬皮病改變常局限於四肢,毛細血管擴張及肢端潰瘍少見。血清Ku、PM-Scl-70和等U2RNP抗體陽性為其特徵。
6.其它其它各種形式重疊均可變化,通常CTD與其近緣病重疊最常見者為乾燥綜合徵,其它為白塞病、脂膜炎及橋本甲狀腺炎等。
【預後】
重疊綜合徵的預後均決定於其類型。Ⅰ型os5年生存率30%,較單一SLE5年生存率(大於70%)明顯減低。其死亡原因主要為心血管併發症及中樞神經系統損害,死於腎衰者較少。Ⅲ型OS的預後決定於以哪一種CTD為主。Ⅱ型綜合徵以MCTD為代謝,預後較好,Ⅱ、Ⅲ型死亡較少。

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