重疊綜合徵

重疊綜合徵

重疊綜合徵指的是患有兩種或兩種以上結締組織病的重疊,亦稱為重疊結締組織病。結締組織病的重疊發生通常以傳統的幾個結締組織病最常見,如系統性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎和多發性肌炎、類風濕關節炎、結節性多動脈炎等。也有以其中的一種或兩種與其他結締組織病或自身免疫性疾病發生重疊,如乾燥綜合徵、韋格納肉芽腫、原發性膽汁性肝硬化等。

基本信息

病因

西醫:由於結締組織病的病因尚未完全闡明,因此對重疊綜合徵的本質認識,目前還不十分清楚,尚需深入研究。

中醫:先天稟賦異常,久病肺虛,脾腎陽虛,每因感受外邪而加重,久則痰瘀交阻。臨床可分為痰濁壅盛、痰熱內蘊、痰瘀交阻、肺脾兩虛肺腎氣虛五種證型辨證論治。

症狀

一、臨床表現

重疊綜合徵重疊綜合徵
重疊綜合徵雖可發生在所有結締組織病及其近緣病間的重疊組合,實際上所見到的病例以SLE、PM/DM和PSS間的重疊為主。

1、SLE與PSS重疊病初常表現為SLE,以後出現皮膚硬化,吞咽困難及肺纖維化等表現。一般面部紅斑發生率較單純SLE低,雷諾現象發生率高。抗dsDNA效價較低,LE細胞陽性率低。ANA呈高效價、高陽性率,成分為抗NDA抗體,螢光核型呈斑點型

SLE:紅斑狼瘡其實就是熱毒侵入人的五臟六腑,對人的各臟器造成嚴重損害的一種系統性疾病,因為熱毒可以通過血液和脈絡到達人體的每一個地方,所以對人體的損害是全身性的。現代醫學把紅斑狼瘡劃為免役系統疾病和結締組織疾病是不全面的,這只是對紅斑狼瘡損害人體的部分表象的描述。當然紅斑狼瘡對免役系統和結締組織的侵害是顯而易見的,但是如果對於一種全身性疾病,只是把部分表象當作治療的對象,其治療效果和結果是可想而知的:絕大多數因貽誤治療而造成嚴重後果,輕者損害身體,重者危及生命,現在西醫對紅斑狼瘡的治療就是處於這種尷尬境地。

2、SLE與PM重疊除SLE表現外有近端肌無力、肌痛及壓痛、萎縮及硬結。血清ANA陽性率高,LE細胞檢出率低。低補體血症、高γ球蛋白血症。血清肌漿酶如CPK、LDH及醛縮酶等增高,24小時尿肌酸排出量增加。

3、SLE與RA重疊除SLE症狀外有關節炎、關節畸形及類風濕結節等表現。血清RF呈高效價高陽性率。

4、SLE與PN重疊SLE與PN重疊時除SLE表現外,有沿沿血管分布之皮下結節及腹痛,腎損害較單一SLE時更重,肺部症狀及中樞神經系統受累多見。常見嗜酸性細胞增高,γ球蛋白高但LE細胞陽性率低。

5、PSS與PM/DM重疊病人有近端肌無力、肌痛、關節痛、食道運動減慢及肺纖維化等改變。硬皮病改變常局限於四肢,毛細血管擴張及肢端潰瘍少見。血清Ku、PM-Scl-70和等U2RNP抗體陽性為其特徵。

6、其它 其它各種形式重疊均可變化,通常CTD與其近緣病重疊最常見者為乾燥綜合徵,其它為白塞病、脂膜炎及橋本甲狀腺炎等。

二、診斷

當同一病人同時或先後具有兩種或兩種以上CTD及其近緣病的共同表現,並符合各自的診斷標準時可診斷為重疊綜合徵。診斷時應寫明哪兩種CTD之重疊或某型重疊綜合徵。

對重疊綜合徵的分類不甚統一。大多採用在藤真分類。國內秦氏等[10]結合122例OS臨床及實驗室特點,將本病分為四型。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型基本與大滕真氏分類一致,Ⅳ型是指CTD近緣病間或CTD近緣病與其他自身免疫病的重疊,如SS+白塞病,SS+自身免疫性溶血性貧血等。Ⅳ型能否作為重疊綜合徵尚未得到公認。

診斷依據

1、SLE和PSS典型OCTD:

重疊綜合徵雷諾現象
⑴SLE和PSS典型OCTD:①開始有典型SLE,但面頰部紅斑發生率少,雷諾現象及腎臟受累較多。隨後出現皮膚硬化、色素沉著、吞咽及張口困難等PSS特徵性表現。②γ球蛋白增高,免疫球蛋白增高。③LE細胞陽性率低。④ANA陽性呈高滴度。⑤抗DNA抗體陽性率低且為低滴度。⑥與單純SLE 不同,螢光抗體類型為斑點型。

⑵MCTD:臨床表現為SLE、PSS、PM各自臨床症狀的混合,但有具備單獨診斷上述某一疾病的條件。臨床特徵:病情較輕,內臟損害(尤其腎臟)少;對皮質激素治療反應好;預後良好;實驗室檢查需同時具備以下4個條件:①抗RNP抗體陽性呈高滴度(>1:1024)。②抗Sm抗體陰性。 ③ANA陽性,呈斑點型。④免疫病理學示皮膚表皮棘細胞核螢光染色體陽性。

2、SLE和PM(DM)的OCTD 與單純PM(DM)不同,具有下列特徵:①女性占絕大多數。②大多年齡在40歲以下。③SLE伴有近端肌肉的肌力低下,骨萎縮及肌硬結。④既有SLE的面頰部紅斑,又有DM的眶周紅斑,有時同時伴有LE的盤狀紅斑和DM的指關節伸面的Gottron征。⑤多臟器兵貴神速發生率高且較嚴重。⑥實驗室檢查。尿肌酸及血清酶活性(GOT、GPT、LDH、CK、ALD)明顯增高;ANA陽性及LE細胞陽性離高;肌電圖異常,可見神經控制失調和原發肌病兩方面表見。

3、SLE和RA的OCTD 具有以下特徵:①SLE出現明顯的類風濕結節、關節炎、關節畸形和強直。②多臟器損害,尤其有明顯腎臟損害。③實驗室檢查見LE細胞多數陽性;ANA陽性,多為斑點型;血清RF大部分陽性。

4、SLE和PN的OCTD SLE伴有周圍神經炎、皮下結節、肺部症狀及腹痛等;化驗檢查除有OCTD的一般免疫學異常外,血白細胞減少不明顯,常伴有嗜酸性粒細胞增加。部分尚有B肝表面抗原(HBsAg)陽性。

5、SLE和TTP的OCT SLE伴有明顯紫瘢、溶血性貧血及中樞神經系統症狀。化驗檢查降有SLE一般免疫學改變外,可有正細胞正色素性貧血,血小板明顯減少;抗人球蛋白試驗陽性。

檢查

重疊綜合徵免疫球蛋白
1、SLE和PSS典型OCTD:

⑴SLE和PSS典型OCTD:①γ球蛋白增高,免疫球蛋白增高。②LE細胞陽性率低。③ANA陽性呈高滴度。④抗DNA抗體陽性率低且為低滴度。⑤與單純SLE 不同,螢光抗體類型為斑點型。

⑵MCTD:①抗RNP抗體陽性呈高滴度(>1∶1024)。②抗Sm抗體陰性。 ③ANA陽性,呈斑點型。④免疫病理學示皮膚表皮棘細胞核螢光染色體陽性。

2、SLE和PM(DM)的OCTD :①尿肌酸血清酶活性(GOT、GPT、LDH、CK、ALD)明顯增高;②ANA陽性及LE細胞陽性離高;③肌電圖異常。

3、SLE和RA的OCTD:具有以下特徵:①LE細胞多數陽性;②ANA陽性,多為斑點型;③血清RF大部分陽性。

4、SLE和PN的OCTD:①除有OCTD的一般免疫學異常外,血白細胞減少不明顯,常伴有嗜酸性粒細胞增加;②部分尚有B肝表面抗原(HBsAg)陽性。

5、SLE和TTP的OCTD:①除有SLE一般免疫學改變外,可有正細胞正色素性貧血,血小板明顯減少;②抗人球蛋白試驗陽性。

治療

SLE和PSS為主的OCTD,由於症狀明顯,顯著的免疫學異常,一般採用大劑量皮質激素,也可並用免疫抑制劑(如CTX)治療。對MCTD治療,一般用中小劑量皮質激素,療效較好。其它OCTD患者,可按照各種結締組織病的治療原則處理。

鑑別

本病的鑑別主要是診斷時應清楚是哪兩種CTD之重疊或某型重疊綜合徵。

預防

預防各結締組織病是關鍵。

併發症

本病主要的併發症:
1、心血管併發症
2、中樞神經系統損害;
3、腎衰者;
4、嚴重者可死亡。

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