肺部纖維化

肺部纖維化

肺纖維化,即肺臟間質組織由膠原蛋白、彈性素及蛋白醣類構成,當成纖維細胞受到化學性或物理性傷害時,會分泌膠原蛋白進行肺間質組織的修補,進而造成肺臟纖維化;即肺臟受到傷害後,人體修復產生的結果。所謂肺纖維化就是正常肺組織被疤痕組織取代,有如皮膚破損後結疤一樣。疤痕形成使肺間質增厚,氧氣就很難從肺泡轉運到血液中。血液低氧導致有肺纖維化的患者感到氣短和活動耐力下降。肺纖維化是一組疾病的總稱。

基本信息

病因

肺部纖維化肺部纖維化
當成纖維細胞受到化學性或物理性傷害時,會分泌膠原蛋白進行肺間質組織的修補,進而造成肺臟纖維化。

臨床表現

肺部纖維化肺部纖維化
肺纖維化多在40~50歲發病,男性多發於女性。呼吸困難是肺纖維化最常見症狀。輕度肺纖維化時,呼吸困難常在劇烈活動時出現,因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當肺纖維化進展時,在靜息時也發生呼吸困難,嚴重的肺纖維化患者可出現進行性呼吸困難。其他症狀有乾咳、乏力。部分患者有杵狀指和發紺。肺組織纖維化的嚴重後果,導致正常肺組織結構改變,功能喪失。當大量沒有氣體交換功能的纖維化組織代替肺泡,導致氧不能進入血液。患者呼吸不暢,缺氧、酸中毒、喪失勞動力,嚴重者最後可致死亡。

檢查

1.查體
進行性氣急、乾咳、肺部濕囉音或捻發音。
2.X線檢查
早期雖有呼吸困難,但X線胸片可能基本正常;中後期出現兩肺中下野彌散性網狀或結節狀陰影,偶見胸膜腔積液,增厚或鈣化。
3.實驗室檢查
可見血沉增快,一般無特殊意義。
4.肺功能檢查
可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血症。
5.肺組織活檢
可提供病理學依據。

診斷

根據臨床表現及相關檢查可確診。

治療

1.藥物治療
(1)糖皮質激素。
(2)免疫抑制劑或細胞毒藥物。
(3)抗氧化劑。
(4)抗纖維化藥物。
(5)受體抑制劑。
(6)免疫調節劑。
(7)其他藥物。
(8)基因治療方法。
2.氧氣療法
3.濕化與霧化治療
4.呼吸機的套用
5.肺臟移植

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