紅斑

紅斑

紅斑,是真皮乳頭層毛細血管網局限性或全身性擴張而產生局部的或全身性的紅色斑疹。又叫紅斑狼瘡。紅斑狼瘡(LE)是一種典型的自身免疫性結締組織病,多見於15~40歲女性。紅斑狼瘡是一種疾病譜性疾病,可分為盤狀紅斑狼瘡(DLE)、亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)、系統性紅斑狼瘡(SLE)、深在性紅斑狼瘡(LEP)、新生兒紅斑狼瘡(NLE)、藥物性紅斑狼瘡(DIL)等亞型。

基本信息

基本概述

是真皮乳頭層毛細血管網局限性或全身性擴張而產生局部的或全身性的紅色斑疹。又叫紅斑狼瘡。

注意事項

(1)嚴格控制陪伴人數和探視次數。用含氯消毒液濕拖病室地面1~2次/d並擦拭床頭櫃、椅、門窗1次/d,床單、被套以及被服均高壓滅菌後使用,並及時更換,被服以棉製品為宜。一切治療、檢查和護理前後,醫護人員及時洗淨雙手,並用新潔靈噴雙手消毒。體溫表、血壓計等用物固定使用,並對家屬進行相關教育。

(2)鼓勵患者多飲水,勤排尿以自然沖洗尿道,防止尿路感染。對排尿障礙者採用熱敷、聽流水聲或輕壓膀胱區助其解便。用棉簽蘸生理鹽水清洗眼部,注意清除分泌物、脫落的痂皮及睫毛,然後用利福平、托百士或更昔洛韋滴眼液滴眼,交替使用,2~3次/d,兩人協作完成。

護理

口腔護理。多數患者出現口唇及口黏膜糜爛,鼓勵患者自行用5%碳酸氫鈉漱口,必要時用益口含漱2~3次/d。

飲食護理。給予高熱量、富營養、易消化的流質或半流質飲食,禁食刺激性食物以免刺激口腔潰爛;禁用魚、蝦、牛奶等易過敏的食物,防止發生再過敏而誘發皮疹。對進食困難者遵醫囑給予靜脈補充,以保證充足的營養和熱量,促進皮膚修復。

臨床表現

紅斑 紅斑

盤狀紅斑狼瘡:主要侵犯皮膚,是紅斑狼瘡中最輕的類型。少數可有輕度內臟損害,少數病例(約5%)可轉變為系統性紅斑狼瘡。皮膚損害初起時為一片或數片鮮紅色斑,綠豆至黃豆大,表面有粘著性鱗屑,以後逐漸擴大,呈圓形或不規則形,邊緣色素明顯加深,略高於中心。中央色淡,可萎縮、低洼,整個皮損呈盤狀(故名盤狀紅斑狼瘡)。損害主要分布於日光照射部位,如面部、耳輪及頭皮,少數可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多數患者皮損無自覺症狀,但很難完全消退。新損害可逐漸增多或多年不變,損害疏散對稱分布,也可互相融合成片,面中部的損害可融合成蝶形。盤狀皮損在日光暴曬或勞累後加重。頭皮上的損害可引起永久性脫髮。陳舊性損害偶而可發展成皮膚鱗狀細胞癌。

亞急性皮膚型紅斑狼瘡,臨床上較少見,是一種特殊的中間類型。皮膚損害有2種,一種是環狀紅斑型,為單個或多個散在的紅斑,呈環狀、半環狀或多環狀,暗紅色邊緣稍水腫隆起,外緣有紅暈,中央消退後留有色素沉著和毛細血管擴張,好發於面部及軀幹;另一個類型是丘疹鱗屑型,皮損表現類似銀屑病,為紅斑、丘疹及斑片。表面有明顯鱗屑,主要分布於軀幹上肢和面部。2種皮損多數病例單獨存在,少數可同時存在。皮損常反覆發作,絕大多數患者均有內臟損害,但嚴重者很少,主要症狀為關節痛、肌肉痛、反覆低熱,少數有腎炎、血液系統改變。

深部紅斑狼瘡,又稱狼瘡性脂膜炎,同樣是中間類型的紅斑狼瘡。皮膚損害為結節或斑塊,位於真皮深層或皮下脂肪組織,其大小、數目不定,表面膚色正常或淡紅色,質地堅實,無移動性。損害可發生於任何部位,最常見於頰部、臀部、臂部,其次為小腿和胸部。經過慢性,可持續數月至數年,治癒後遺留皮膚萎縮和凹陷。深部紅斑狼瘡性質不穩定,可單獨存在,以後即可轉化為盤狀紅斑狼瘡,也可轉化為系統性紅斑狼瘡,或與它們同時存在。

系統性紅斑狼瘡是在紅斑狼瘡各類型中最為嚴重的一型。絕大多數患者發病時即有多系統損害表現,少數病人由其它類型的紅斑狼瘡發展而來。部分病人還同時伴有其它的結締組織病,如硬皮病、皮肌炎、乾燥綜合徵等,形成各種重疊綜合徵。系統性紅斑狼瘡臨床表現多樣,錯綜複雜,且多較嚴重,可由於狼瘡腎炎、狼瘡腦病及長期大量使用藥物的副作用而危及患者生命。

病理特徵

紅斑狼瘡的病理形態因病情、病變部位而異,變化較大。常見的有如下幾種:

(1) 血管病變 表現為小血管(小動脈或微動脈)的壞死性血管炎。免疫螢光檢查在血管壁有 DNA 、 C 3 及免 疫球蛋白沉積。

(2) 皮膚病理改變 皮膚病理改變為表皮萎縮,基底細胞或真皮基層液化變性或壞死,伴真皮和表皮連線部水腫。免疫 螢光檢查在表皮與真皮交界處有免疫球蛋白、 (IgG) 、 (IgM) 、 (IgA) 及補體 C 3 、 C 4 、 C 1 q 等沉積。

(3) 腎臟病變 系統性紅斑狼瘡有腎及尿檢異常的病人,進行活組織用電鏡及免疫螢光檢查時 100% 有腎臟病 變,侵害腎小球、腎小管、間質及血管。其特徵性改變為蘇木精小體及腎小球基膜呈線圈樣改變 。免疫螢光檢查呈“滿堂紅”現象, ( 腎小球腎小管及基質等均可見多種免疫球蛋白及補體沉積 ) 。

(4) 心臟的改變 系統性紅斑狼瘡有一半的病人累及心臟,包括心包炎、心肌炎、心瓣膜及心內膜病變。主要表現為 非細菌性疣贅性心內膜炎或 Libran - Sacks 心內膜炎。

(5) 其他 在滑膜、漿膜均有纖維蛋白樣物質沉積,有細胞增生及小血管類纖維素壞死。神經系統病變有瀰漫 性神經細胞減少、小血管炎、微小梗塞、壞死及出血。肺的病理改變以間質性肺炎、瀰漫性肺纖維 化多見,肺毛細血管亦有線圈樣病變。

紅斑容易與哪些疾病混淆

一、扁平苔蘚

扁平苔蘚邊緣可變性,常在發紅區周圍發生白色條紋或網狀損害,往往對稱,並可在多處發生。病損區域黏膜平,白線條稍高,糜爛可癒合。病理檢查基底層液化變性,固有層內有淋巴細胞浸潤帶。而紅斑邊緣清楚,範圍固定。病損高出黏膜,或與黏膜平,或蝕下。天鵝絨樣表面,顆粒,結節,肉芽狀。磨砂狀表面,不癒合。病理檢查上皮萎縮,上皮異常增生,原位癌,浸潤癌。上皮內有角化不良細胞,有時有角珠形成。

二、白斑

一般稍高出黏膜表面,去除可能的刺激因素,症狀減輕。可以是斑塊狀、顆粒狀、皺紋紙狀或疣狀。一般無自覺症狀,自覺局部粗糙。有潰爛時出現自發痛及刺激痛。病理檢查上皮增生,粒層明顯,棘層增厚,上皮釘突增大,結締組織中有炎細胞浸潤。可見到上皮異常增生。紅斑是在紅色病損基礎上有白色斑點,或有白色磨砂狀表面,病損不癒合。病理檢查除可見到上皮異常增生外,尚有原位癌或浸潤癌。

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