神經系統結節病

神經系統結節病

結節病(sarcoidosis)又稱肉樣瘤病是一種原因未明的慢性肉芽腫病健,可侵犯全身多個器官以肺和淋巴結髮病率最高。約5%的結節病患者侵犯神經系統,出現神經系統損害健康搜尋的表現,稱為神經系統結節病(neurosarcoidosis)。神經系統結節病可以反覆發作,據統計約1/3的患者病程中可有反覆,非復發性神經系統結節病約占68%。中國內尚未查到相關的發病率統計學資料。

基本信息

神經系統結節病神經系統結節病
結節病(sarcoidosis)又稱肉樣瘤病是一種原因未明的慢性肉芽腫病健,可侵犯全身多個器官以肺和淋巴結發病率最高。約5%的結節病患者侵犯神經系統,出現神經系統損害健康搜尋的表現,稱為神經系統結節病(neurosarcoidosis)。神經系統結節病可以反覆發作,據統計約1/3的患者病程中可有反覆,非復發性神經系統結節病約占68%。中國內尚未查到相關的發病率統計學資料。

發病機制

神經系統結節病神經系統結節病
結節病性肉芽腫最易侵犯基底部軟腦膜使其增厚失去透明性,呈褐色,上有小的斑塊勱。鏡檢:腦膜血管周圍可見均勻分布的多發性非乾酪性肉芽腫或肉芽腫性血管炎炎症可累及腦膜動脈、靜脈、基底動脈及其分支的外膜,較少侵犯血管中層內膜完整腦實質勱的損害多位於幕上,呈占位性病變病灶可以是單個或多個與周圍組織勱的界限少數可有包膜。侵犯脊髓時,脊髓外觀可正常萎縮或類似髓內腫瘤鏡檢:硬脊膜蛛網膜軟脊膜、灰質及白質均可有肉芽腫浸潤,常伴有側索和後索脫髓鞘改變。周圍神經損害時主要健康搜尋在神經外膜與神經周圍間隙的小血管有較小的多發性肉芽腫,可伴有軸突變性和脫髓鞘改變累及肌肉時可見肌內膜和肌束膜有肉芽腫浸潤疾病早期肌纖維可不受侵犯,以後可發生廣泛性肌纖維間隙浸潤肌纖維變性被結締組織代替神經系統結節病的組織學改變與其他器官受侵犯時一樣,系非乾酪性類上皮肉芽腫主要由類上皮樣細胞組成,並伴有多核巨細胞和少量淋巴細胞巨細胞內偶見星狀體或舒曼(Schaumann)小體等包涵體無乾酪壞死,抗酸染色陰性,鍍銀染色可見結節內及周圍有較豐富的網狀纖維

臨床表現

神經系統結節病神經系統結節病
多呈緩慢起病,神經系統損害症狀火罐網的輕重與結節性肉芽腫是否活動病變部位和範圍有關

1.腦部損害神經系統結節病主要累及腦膜、腦膜旁腦實質下丘腦及垂體等腦膜損害者,以慢性腦膜炎表現為主患者表現有頭痛、嘔吐頸項強直或伴癲癇發作,顱底蛛網膜受累者,可有多數腦神經損害腦膜受累者常伴有下丘腦垂體的損害可有尿崩症自主神經功能紊亂及血泌乳素水平異常等表現腦實質的損害也比較常見以腦室周圍及室管膜受累為主,表現為單個或多個結節性肉芽腫,患者常有頭痛嘔吐視盤水腫、偏癱、偏盲失語,多發性肉芽腫損害可引起痴呆室管膜受累常出現腦積水。以顱內腫瘤的形式發病者較少,可表現類似於腦膜瘤膠質瘤。也可有腦幹、小腦的損害。神經系統結節病患者出現卒中樣表現十分罕見,少數報導有TIA發作、完全性缺血性卒中及血管炎性顱內出血的表現。許多屍解後發現本病患者存在腦血管的肉芽腫性血管炎臨床卻沒有卒中的表現,相反地表現為緩慢進行性的瀰漫性腦病如頭痛意識障礙、癲癇痴呆等。

2.脊髓損害較少見神經系統結節病的脊髓損害多呈亞急性或慢性病變以局部肉芽腫浸潤及局部占位表現為多見,臨床表現為腰痛腿痛、無力、感覺減退或缺失截癱大小便障礙等。脊髓MRI對脊髓損害的診斷具有較高價值。

3.周圍神經損害在神經系統結節病患者中脊神經受累最常見高達6%~18%,可勱在無全身結節病表現的情況下出現臨床呈急性亞急性或反覆發作性可表現為單神經炎多發性神經根病變(polyradiculopathy)、Guillain-Barre綜合徵對稱性多發性神經病(symmetricpolyneuropathy)等腦神經損害以面神經受損多見可表現為周圍性面癱、聽力障礙、視力障礙及眼球運動障礙等。

4.肌肉系統損害有報導本病肌肉損害勱的特徵是肉芽腫性多發性肌炎的徵象。臨床可無症狀,或表現為肌肉無力肌萎縮肌痛、肌肉結節存在,以軀幹肌、肢體近端肌肉損害為主,肌電圖檢查有助於發現肌肉損害的亞臨床證據。

鑑別診斷

除神經系統損害的表現外還可有皮膚淋巴結、肺及其他臟器受累的表現可表現有皮膚結節樣紅斑隆起淋巴結腫大咳嗽咳痰咯血等。

神經系統結節病若在全身結節病的基礎上出現一般診斷不難若為結節病的惟一表現或結節病性肉芽腫首先侵犯神經系統時常引起誤診。如出現有原因不明健康搜尋的中樞神經、周圍神經與肌肉系統損害以及內分泌功能障礙等症狀時,又無其他原因可以解釋健康搜尋特別是年輕成人患者臨床應高度懷疑有神經系統結節病的可能如有皮膚、淋巴結、肺的結節病史更應考慮此病的可能。應與其他慢性無菌性腦膜炎多發性硬化、顱內占位性病變、腦寄生蟲病及腦豬囊尾蚴病(囊蟲病)相鑑別。

疾病檢查

神經系統結節病神經系統結節病
實驗室檢查:1.腰穿CSF檢查常顯示異常白細胞數明顯增多,以淋巴細胞為主蛋白含量增高,約20%患者有CSF糖含量降低。CSF中IgG指數有時可增高可以有或無寡克隆帶。多數CSF中血管緊張素Ⅰ轉換酶(serumangiotensinconvertingenzyme,SACE)增高。2.血清血管緊張素Ⅰ轉換酶增高明顯,對神經系統結節病健康搜尋的診斷、判斷其活動性均有較高的價值但它並不是本病所特有的,其他疾病如多發性硬化Guillain-Barre綜合徵白塞病神經系統變性病等也可增高,但不如神經系統結節病明顯。

其它輔助檢查:1.肌電圖可發現周圍神經損害的改變,大多數顯示有輕~中度的感覺、運動傳導速度降低勱,混合肌肉動作電位和感覺神經動作電位的波幅可正常或輕至中度降低。

2.腦血管造影大多正常,僅偶爾有血管炎健的表現腦CT常表現有病變區密度勱的輕度增高,經造影劑強化後病變呈均一強化,周圍可出現水腫帶。MRI對神經系統結節病的診斷具有較高敏感性可顯示腦室周圍白質有T2加權的高信號變化T1加權像呈多種信號混雜有腦膜病變時,強化掃描可發現腦膜強化。3.放射性核素67鎵(67Ga)掃描對結節病診斷價值較高可早期發現肺部病灶有學者認為67Ga掃描與血清血管緊張素Ⅰ轉換酶兩者的結合對結節病的診斷準確率為80%~90%。4.腦膜和腦組織或周圍神經的活檢可明確診斷。

治療方法

絕大多數神經系統結節病患者可經較長時間的腎上腺皮質激素治療而獲緩解。Gripshover等(1997)提出平均潑尼松治療的療程達60個月對中樞神經系統病損呈慢性進行性加重或反覆發作者可加用環磷醯胺類藥物或全腦低劑量放射治療。病情的反覆和復發常見於腦積水患者或潑尼松劑量過小及療程過短的患者目前推薦環孢素4~6mg/(kg·d)與潑尼松合用潑尼松的劑量減為原劑量的30%~50%可獲良好控制且減少了激素的副作用。

預防措施

預後:神經系統結節病的患者常因反覆復發,多呈緩慢進展性加重,預後較差。如果出現腦部占位性表現、腦積水及伴有癲癇的顱內病變預後差。因此早期診斷及早期治療可使病情得以明顯緩解在疾病的緩解期應給予小劑量激素維持有可能改善預後。

預防:神經系統結節病尚無較好預防措施,早期診斷及早期治療,在緩解期給予小劑量激素維持可能改善預後。

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