溶血性貧血

溶血性貧血

溶血性貧血是指由於紅細胞過早、過多地破壞而發生的貧血。紅細胞破壞主要有兩種方式,一是在血循環中溶破,血管內溶血,又稱細胞外溶血;正常衰老紅細胞有10%~20%以此方法破壞。二是由於紅細胞膜表面的變化,被肝臟和脾臟的巨噬細胞辨認捕捉,在巨噬細胞內破壞,稱血管外溶血,又稱細胞內溶血;正常衰老紅細胞80%~90%以此方法破壞。

基本信息

概述

溶血性貧血溶血性貧血

溶血性貧血(hemolyticanemia)北京德勝門中醫院血液科張廣蕊專家剖析:指紅細胞破壞加速,而骨髓造血功能代償不足時發生的一類貧血。如要骨髓能夠增加紅細胞生成,足以代償紅細胞的生存期縮短,則不會發生貧血,這種狀態稱為代償性溶血性疾病。“溶血性貧血”,紅細胞過度破壞所引起的貧血,但較少見;常伴有黃疸,稱為“溶血性黃疸”。

根據紅細胞壽命縮短的原因,可分為紅細胞內在缺陷和外來因素所致的溶血性貧血。

溶血性貧血如何鑑別

(一)急性黃疸型肝炎此病多無嚴重貧血,無幼紅細胞增生活躍現象,網織紅細胞不增高,血清直接膽紅素與間接膽紅素均增高.尿中膽紅素陽性.無血紅蛋白尿,思者多有肝炎接觸史。
(二)血紅蛋白尿與血尿或肌紅蛋白尿血尿患者尿檢有完整紅細胞;肌紅蛋白尿主要發生於嚴重肌損傷、劇烈運動,亦可見於電休克及動脈栓塞等引起c以分光光度汁測定或以電泳法檢測可加區別。

病因

一、紅細胞內在缺陷所致的溶血性貧血。

(一)紅細胞膜的缺陷。

(二)血紅蛋白結構或生成缺陷。

(三)紅細胞酶的缺陷。

二、紅細胞外在缺陷所致的溶血性貧血。

外部的缺陷,通常是獲得性的,紅細胞可受到化學的、機械的或物理因素、生物及免疫學因素的損傷而發生溶血。溶血可在血管內,也可在血管外。

溶血性貧血的主要原因

1、發病原因
對溶血性貧血疾病可按不同方式分類,而按病因還可以分為紅細胞內在缺陷與紅細胞外因素;或分為先天性和後天獲得性;也可以按紅細胞破壞場所分血管內溶
血與血管外溶血等,而除陣發性睡眠性血紅蛋白尿症(PNH)以外,所有紅細胞內在缺陷都是先天性的,而絕大多數紅細胞外溶血因素導致的都是後天獲得性的;
些情況是在紅細胞內在缺陷的基礎上又有外界因素誘發溶血性貧血疾病。
2、發病機制
膜的完整性遭到破壞:例如紅細胞表面的抗原與相應的抗體發生反應,若能激活補體則補體的終末複合物可穿通紅細胞膜;又如梭狀芽孢桿菌產生的磷脂酶C能
分解紅細胞膜的磷脂,此外有微血管病變時,紅細胞在循環過程中遭受機械損傷也會直接損傷膜的完整性而發生溶血性貧血疾病。
膜改變而被吞噬細胞辨認和清除:而吞噬細胞有識別異常細胞能力,吞噬細胞有IgG/Fc段受體及C3b受體,若膜表面附有IgG或C3b就會被吞噬細
胞辨認,整個細胞或一部分膜被吞掉;如G-6-PD缺乏時有Heinz小體附著在膜上、珠蛋白生成障礙性貧血有氧化的珠蛋白結合在膜上,膜結構和細胞形態
異常都會被吞噬細胞認出而清除。
3、紅細胞膜的異常是很多溶血性貧血患者出現的主要病因,紅細胞膜主要由雙層脂質及蛋白質兩大部分組成。膜蛋白約占整個紅細胞蛋白質的1/5-1/4,其種類甚多,共有70種,包括肌動蛋白、收縮蛋白、錨蛋白、載體及各種酶等形成膜支架;脂類中則以膽固醇和磷脂為主。

生理病理

溶血性貧血病因 遺傳性球形細胞增多症
1、自身免疫性溶血性貧血(AHAI):原發性AIHA者多見於婦女,年齡不限。繼發性AIHA常伴有原發性疾病的臨場表現,存在於自身抗紅細胞抗體。2、G6PD缺乏:G6PD是一種解毒酶,其缺乏導致在服用某些藥物或氧化劑後氧化產物積聚於紅細胞膜上。
3、陣發性睡眠性血紅蛋白尿:紅細胞膜的糖化肌醇磷脂錨蛋白缺陷,該蛋白對紅細胞免受攻擊有保護作用。
4、過敏性免疫性溶血性貧血:服用某些藥物或感受過敏原後可產生溶血抗體,繼而發生溶血性貧血。
5、胎母血型不合:輸血意外引起的貧血屬同種異體免疫性溶血性貧血:血液中存在不同血型的血細胞形成抗體。
6、溶血尿毒綜合症:由致病毒素(大腸桿菌等)破壞內皮細胞。
7、感染中毒溶血性貧血:紅細胞膜直接受其破壞。
8、機械性溶血性貧血:紅細胞通過人工瓣膜時被破壞。

臨床表現 

鞏膜黃染鞏膜黃染

溶血性貧血的臨床表現,取決於溶血過程的緩急和溶血的主要場所(血管內或血管外)。

①急性溶血常起病急驟,如見於輸不合型血。短期大量溶血可有明顯的寒戰,隨後高熱,腰背及四肢酸痛,伴頭痛嘔吐等。患者面色蒼白和明顯黃疸。這是由於紅細胞大量破壞,其分解產物對機體的毒性作用所致。更嚴重的可有周圍循環衰竭。由於溶血產物引起腎小管細胞壞死和管腔阻塞,最終導致急性腎功能衰竭

皮膚黃染皮膚黃染

②慢性溶血起病緩慢,症狀輕微,有貧血、黃疸、肝脾腫大三大特徵。下肢踝部皮膚產生潰瘍,不易癒合,常見於鐮形細胞性貧血患者。
慢性溶血性貧血患者由於長期的高膽紅素血症可並發膽石症和肝功能損害等表現。

在急性溶血過程中尚可突然發生急性骨髓功能衰竭,表現為網織紅細胞極度減少、貧血急劇加重,稱再生障礙性危象。發生原理可能與感染、中毒有關,也可能由於抗體同時作用於成熟紅細胞及幼紅細胞所致。

3.嚴重溶血性貧血患者有神志淡漠或昏迷,甚至發生四周循環衰竭,休克。此種常見於嚴重的溶血性輸血反應、藥物或毒物誘發的溶血、紅細胞酶缺乏所致的溶血、PNH、冷凝集素誘發的溶血、微血管病性溶血性貧血、燒傷導致的溶血等。

診斷

兼有紅細胞過度破壞及幼紅細胞代償性增生者,或有血紅蛋白尿及其它血管內溶血者,即可考慮溶血性貧血的診斷。但必須注意溶血性貧血患者如有肝損害者,同時可伴發肝細胞黃疸而有些病例血管內與血管外溶血有時不易截然區分。在一些情況下血管內與血管外溶血常在不同程度上合併存在。由於病毒感染或其它一些不明原因,急性溶血可伴有骨髓功能嚴重衰竭,此時患者僅有紅細胞過度破壞而無代償增生現象。上述各點必須在分析病例時綜合考慮。

在病因方面,如有化學,物理因素接觸史,一般容易肯定。如抗人球蛋白試驗陽性,應首先考慮免疫性溶血性貧血。血片中發現明顯畸形紅細胞應首先除外與膜缺陷有關的遺傳性溶血性貧血。血片中有較多靶形,應進行血紅蛋白電泳,以除外血紅蛋白病。紅細胞畸形不明顯,應除外遺傳性酶缺陷所致的溶血。總之溶血性疾病的診斷不但要按步驟進行,而且要抓著本質選擇有關實驗,逐一排除或證實之。

治療

主要的腎上腺皮質激素有化學結構主要的腎上腺皮質激素有化學結構

溶血性貧血是一類性質不同的疾病,其治療方法不能一概而論。總的治療原則如下:

一、病因治療

去除病因和誘因極為重要。如冷型抗體自體免疫性溶血性貧血應注意防寒保暖;蠶豆病患者應避免食用蠶豆和具氧化性質的藥物,藥物引起的溶血,應立即停藥;感染引起的溶血,應予積極抗感染治療;繼發於其他疾病者,要積極治療原發病。

二、糖皮質激素和其他免疫抑制劑

如自體免疫溶血性貧血、新生兒同種免疫溶血病、陣發性睡眠性血紅蛋白尿等,每日強的松40-60mg,分次口服,或氫化考的松每日200-300mg,靜滴,如自體免疫溶血性貧血可用環磷醯胺、硫唑嘌呤或達那唑等。

三、脾切除術

脾切除適應證:①遺傳性球形紅細胞增多症脾切除有良好療效;②自體免疫溶血性貧血套用糖皮質激素治療無效時,可考慮脾切除術;③地中海貧血伴脾功能亢進者可作脾切除術;④其他溶血性貧血,如丙酮酸激酶缺乏,不穩定血紅蛋白病等,亦可考慮作脾切除術,但效果不肯定。

四、輸血 

貧血明顯時,輸血是主要療法之一。但在某些溶血情況下,也具有一定的危險性,例如給自體免疫性溶血性貧血患者輸血可發生溶血反應,給PNH病人輸血也可誘發溶血,大量輸血還可抑制骨髓自身的造血機能,所以應儘量少輸血。有輸血必要者,最好只輸紅細胞或用生理鹽水洗滌三次後的紅細胞。一般情況下,若能控制溶血,可借自身造血機能糾正貧血。

五、其它 

並發葉酸缺乏者,口服葉酸製劑,若長期血紅蛋白尿而缺鐵表現者應補鐵。但對PNH病人補充鐵劑時應謹慎,因鐵劑可誘使PNH病人發生急性溶血。

護理方法

l.禁止進食酸性食物和苭物(針對陣發性睡眠性血紅蛋白尿的病人)。
2.服用苭物護理:注意監測血糖的變化及大便情況。
3.為病人提供各種醫學信息,使病人得到希望,積極配合治療。 4.勞逸結合:此時溶血性貧血的護理一定要預防感冒,不宜過於勞累以免誘發急性溶血;部分溶血性貧血的患者不能吃一些容易過敏的藥物,此時患者的食物中要避免蠶豆;陣發性睡眠性血紅蛋白尿患者不宜吃酸的食物,以避免在密封、空氣不好的房間睡覺,這樣患者才可以更好的康復。5.日常護理:溶血性貧血患者在康復過程中應該多加休息,有頭暈、心悸、氣短的患者應臥床休息,患者們在坐起、站立時動作要緩慢,不要突然坐起,防止腦部供血不足發生暈厥;還應該注意室內定時消毒、通風,以保持乾淨、清潔;在恢復期的患者要進行適當活動,但不可疲勞過度。6.飲食護理:飲食應以清淡、易消化,富於營養為宜,平常可多吃鹼性食品如豆腐、海帶、奶類及各種蔬菜水果等。禁食肥膩,酸性、生冷、辛辣、刺激性食物,戒菸酒。

溶血性貧血的預防措施

1、遠離疾病
冷凝集素病、冷性血紅蛋白尿的患者應避免受涼,通常的裸露部位也不要忽視;現在人們就應該積極的進行治療以避免被溶血性貧血所威脅與傷害,同時還要做好自我鍛鍊與調養,以提高自身體質抵抗疾病更好的遠離溶血性貧血疾病。
2、生活調理
要知道溶血性貧血的專業預防措施中要極力避免發生感染等情況,因為感染、勞累、精神刺激等都是導致溶血性貧血疾病出現的原因,現在人們就應隨氣候的變化及時的增減衣服,以避免外感等都對遠離溶血性貧血疾病有作用,下面就是常見的預防感染的措施,大家可以仔細的看一下:
(1)肺部感染的預防:人們要每2~3小時協助患者翻身、叩背,並鼓勵患者咳痰;做好清潔口腔的護理,每日2次,必要時行霧化吸入。
(2)產褥熱的預防:注意會陰部的衛生、經常清洗、保持清潔;採取半坐臥位以利惡露排出。同時人們要加強營養,以增強身體的抵抗力。

溶血性貧血的危害

1、溶血性貧血疾病一般為血管內溶血,這種溶血發生在血管內,紅細胞破壞的產物血紅蛋白在血漿中與結合珠蛋白結合,因此消耗結合珠蛋白而使其含量下降。
2、多數溶血性貧血患者的症狀表現為急性起病,可有寒戰、高熱、面色蒼白、黃疸;此外還可有噁心、嘔吐、感胸悶、腹痛;以及腰酸、背痛、少尿、無尿、排醬油色尿(血紅蛋白尿)、甚至腎功能衰竭等。
3、溶血性貧血疾病嚴重時神志淡漠或昏迷,甚至發生周圍循環衰竭,休克。此種溶血常見於嚴重的溶血性輸血反應、藥物或毒物誘發的溶血、紅細胞酶缺乏所致的溶血、PNH、冷凝集素誘發的溶血、微血管病性溶血性貧血、燒傷引起的溶血等。

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