小兒過敏性紫癜性腎炎

小兒過敏性紫癜性腎炎

過敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura,HSP)是與血管自身免疫損傷有關的以小血管炎為主要病變的變態反應性疾病,以皮膚紫癜、出血性胃腸炎關節炎及腎小球腎炎為主要特點的臨床綜合徵HSP患兒中約有一半出現腎損害,此時稱過敏性紫癜腎炎(anaphy lactoid purpura nephritis)。其基本病變是腎小球系膜區IgA沉積、系膜細胞增生伴或不伴新月體形成。腎損害多發生於出現皮膚紫癜的3個月內(95%),儘管有報導腎損害可出現在皮膚紫癜之前,以及在皮膚紫癜1年之後,但在6個月後出現腎損害一般不應輕易視之為紫癜性腎炎。

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流行病學

1802年Heberden首先報告了一例皮膚紫癜伴有肉眼血尿的病例,1837年Schönlein較細緻地描述了紫癜與關節的表現,1868年Heberden報導了皮膚紫癜伴有消化道症狀據北京兒童醫院2355例次(1955~1983)HSP資料分析,冬春季為本病高發季節。過敏性紫癜性腎炎好發於學齡兒童男多於女,是兒童最常見的繼發性腎小球疾病。

病因

過敏性紫癜性腎炎是白細胞碎裂性小血管炎主要是由IgA免疫複合物沉積引起的免疫複合物病,其病因仍未完全明了,可能與下列因素有關:感染、疫苗接種、蟲咬、寒冷刺激藥物過敏和食物過敏等儘管這些因素都可能誘發過敏性紫癜性腎炎火罐網,但臨床上仍難明確過敏原,脫敏治療的效果往往難以令人滿意。

發病機制

小兒過敏性紫癜性腎炎細胞圖
鑒於過敏性紫癜性腎炎免疫病理的顯著特點是系膜區顆粒狀IgA沉積,與IgA腎病改變極為相似因此推測IgA在發病中有重要作用,甚至有人認為它們本質上是同一種疾病進一步研究發現兩者免疫發病機制確有驚人的一致性,如均有血清IgA升高、單體以及多聚體IgA升高、λ-IgAl升高,兩者血清中均有循環IgA免疫複合物;沉積在腎小球上的均以多聚IgA1為主,且有J鏈沉積;兩者都有C4a、C4B亞型缺陷,都有IgAlO型糖基化異常等等。華中科技大學同濟醫學院附屬同濟醫院兒科對120例過敏性紫癜性腎炎及31例IgA腎病進行了比較研究發現過敏性紫癜性腎炎 6.3%有IgG沿腎小球毛細血管壁的線樣沉積以及膜抗腎小球基底抗體陽性,而且12.5%不是以IgA為主要沉積物,因此,至少健康搜尋在一部分過敏性紫癜性腎炎中,其發病機制與IgA腎病顯著不同。

過敏性紫癜性腎炎的腎臟損傷中補體發揮重要作用,補體的激活可能是通過旁路途徑實現的:①IgA無激活C1q的能力而能直接激活C3;②小球系膜區證實有C3、備解素C3PA,而無C1q、C4;③缺乏的病人易患本病補體系統的激活,產生一系列炎症介質導致局部炎性改變,繼之發生凝血和纖溶系統障礙,出現小血管內血栓形成和纖維蛋白的沉積,最終導致腎小球損傷。

過敏性紫癜性腎炎的基本病理改變為腎小球系膜增生和系膜區IgA沉積,嚴重時尚有新月體形成和腎小管壞死,病理改變輕重差別很大,國際小兒腎臟病研究會根據光鏡下腎小球的改變將過敏性紫癜性腎炎分為6型:

1.Ⅰ 腎小球輕微改變。

2.Ⅱ 單純性系膜增生,不伴毛細血管襻局灶性改變及新月體。

(1)Ⅱa:局灶節段性系膜增生。

(2)Ⅱb:瀰漫性系膜增生。

3.Ⅲ 系膜增生並出現局灶改變(血栓、壞死、新月體硬化) 。

(1)Ⅲa:局灶性改變。

(2)Ⅲb火罐網:新月體出現,但<50%。

4.Ⅳ 系膜增生,50%~75%腎小球有新月體或局灶性改變。

(1)Ⅳa:局灶性病變。

(2)Ⅳb:新月體50%~75。

5.Ⅴ >75%腎小球有新月體或局灶病變。

(1)Ⅴa:局灶性病變。

(2)Ⅴb:新月體

6.Ⅵ 膜增生性腎小球腎炎。

症狀

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臨床表現:

1.腎外表現 主要是過敏性紫癜所致的皮膚、胃腸關節等方面的症狀與體徵。

(1)皮疹:對稱性分布於雙下肢伸側,呈對稱性,嚴重時可波及臀部下腹及肘部。皮疹初為鮮紅色略高出皮面,可伴癢感及風團,並反覆成批出現。

(2)關節:1/2~2/3病人出現關節腫痛,以膝關節踝關節多見,活動可受限,一般數天內即可恢復。

(3)胃腸道症狀:1/3病人出現陣發性腹部絞痛臍周為主,可伴嘔吐、黑便、嘔血等個別可出現腸梗阻腸穿孔腸套疊等。

(4)其他:如鼻出血、咯血、心肌炎,少數伴頭痛、抽搐。

2.腎臟表現 以血尿、蛋白尿為主。

(1)血尿:約一半病人出現肉眼血尿均有鏡下血尿。

(2)蛋白尿:程度不等。

(3)水腫:一般為輕~中度,非凹陷性,伴大量蛋白尿時可為凹陷性水腫。

(4)高血壓。

3.其他表現 過敏性紫癜性腎炎可累及中樞神經系統、心血管系統以及胸膜外分泌腺等,而出現相應症狀。

併發症:

偶見腸套疊、腸梗阻,甚至腸壞死穿孔;偶見面神經癱瘓神經炎、一過性偏癱;肺出血、蛛網膜下腔出血;高血壓、心肌炎等。

診斷:

過敏性紫癜性腎炎的診斷主要依據是出血性皮疹和腎損害。典型皮疹有助於本病診斷,皮疹稀疏或出現腎臟症狀時皮疹已消退者,應詳細追問病史(包括關節胃腸道症狀)和皮疹形態對出現典型腎臟症狀,如水腫、高血壓、血尿蛋白尿、腎病綜合徵和腎功能不全時,診斷較容易;對輕微尿改變者,國內一般以尿蛋白定性(+)和尿紅細胞超過5個/Hp,或2~3個/Hp做為診斷標準。急性期毛細血管脆性試驗陽性,而血小板計數和功能試驗正常,對本病診斷有一定參考意義。腎穿刺活檢有助於本病的診斷且有助於了解病變程度及評估預後。皮膚活檢有助於同IgA腎病外的腎炎作鑑別。

鑑別診斷:

由於過敏性紫癜性腎炎在急性期有特徵性出血性皮疹、腹痛、腸出血、關節炎腎炎等特點,因此不難診斷。當臨床表現不典型時,應與急性腎小球腎炎、IgA腎病、狼瘡性腎炎和急性間質性腎炎相鑑別。

HSP腎炎和IgA腎病儘管免疫發病機制相似但臨床上有明顯區別,IgA腎病缺乏HSP腎炎的腎外表現HSP腎炎呈急性發病過程,臨床表現輕重不一,病程較短,其腎損傷的程度取決於腎小球新月體的多少。而IgA腎病呈慢性持續性發展,較易發展為腎功能不全,新月體形成不甚明顯而節段性腎小球硬化較為突出。

治療

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1.一般治療 急性期應臥床休息如有明確過敏原,應脫敏治療。無明確過敏原者,應注意有無感染或隱性感染,可同時抗過敏治療。有出血症狀者應止血治療嘔血者可靜脈套用抗酸藥物如西咪替丁(甲氰米胍)10mg/(kg·d),或奧美拉唑(omrprazolr;洛賽克losec)0.3~0.5mg/(kg·次),2次/d。有水腫者可套用氫氯噻嗪螺內酯呋塞米等利尿劑。

2.腎上腺皮質激素 腎上腺皮質激素對腹痛療效好,對控制出血性皮疹關節腫痛及蛋白尿有一定的效果,但對過敏性紫癜的血尿無效一般用於紫癜性腎炎臨床上大量蛋白尿的病人對於病理Ⅲ級以上病人也應積極套用腎上腺皮質激素治療能顯著改善預後。可選用潑尼松劑量為2mg/(kg·d),療程1~2周。

3.免疫抑制劑 對於Ⅳ~Ⅵ級過敏性紫癜性腎炎,使用皮質激素的同時應給予環磷醯胺(CTX)治療

4.抗血小板製劑 長期口服雙嘧達莫(dipyridamole,潘生丁,persantin)5~8mg/(kg·d),分2~3次口服對預防和治療過敏性紫癜性腎炎有一定療效。

5.中醫中藥 可選用雷公藤多甙片,適用於Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ級過敏性紫癜性腎炎。初始劑量2mg/(kg·d),1月後改為1.5mg/(kg·d),服用1月,最後以1mg/(kg·d)維持1~2個月,對過敏性紫癜性腎炎有較好療效。

6.其他 有人報導套用硝苯地平(nifedipine,心痛定)0.25~0.5mg/(kg·次),3~4次/d,可減輕過敏性紫癜性腎炎的血管炎病變。維生素E也有部分治療作用Ⅳ~Ⅴ期病人還可試用血漿置換及免疫吸附,有望獲得腎功能的改善。對腎功能衰竭病人可做透析及腎移植。

預後

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一般認為本病兒童預後較成人佳,大部分能完全恢復或僅有輕微尿異常,預後與臨床及病理類型相關。臨床上表現為腎病綜合徵和(或)腎炎綜合徵的患兒,病理上Ⅲb級以上患兒,常遺留持續的腎損害並最終導致腎功能不全。但Coup近年對兒童過敏性紫癜性腎炎進行多中心研究後,認為遺留持續腎病或腎炎狀態的患兒較多而且15%在10年後,20%在20年後進展到終末腎功能衰竭,應引起重視。

預防

因認為本病發病和病情反覆與呼吸道感染常有關,因此應積極防治感染性疾病。平日應加強鍛鍊注意清潔衛生,以減少感染性疾病,如一旦感染則應及時徹底治療。感染後2~3周時應檢尿常規以及時發現異常做好各種預防接種工作等。

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