多發性硬化症

多發性硬化症

多發性硬化症是中樞神經系統和免疫有關的發炎及去髓鞘(demyelinating)疾病。實際上、神經纖維(axon)、神經元(neuron)及寡棘突細胞(oligodedrocyte)亦會受損。70-75%病患為女性。不過、在原發性進展型多發性硬化症(primaryprogressivemultiplesclerosis;PPMS),男女比例相當。多在年輕時期發病、以20-40歲最多。平均30歲時發生第一次症狀。原發性進展型多發性硬化症則較老、平均39-40歲時發病。大多數多發性硬化症病患是白人、尤其北歐北美為甚。大概40萬美國人罹患此疾、而全世界大概有一百萬名病患。而越靠近赤道、尤其是熱帶地區發病率很低。患者需要長期使用昂貴的干擾素等藥物進行治療。

基本信息

原因

多發性硬化症多發性硬化症

多發性硬化症的原因仍然不明。推測會有一些引起發作的誘發因子。

其中以病毒感染最為熟知;亦有些報告顯示和細菌有關。另外,以下的因子亦列入考慮:

生產:產後三個月有高復發率。

免疫:研究上和Interferongamma及tumornecrosisfactorblocker有關。

壓力:最近的研究顯示核磁共振上的病灶和壓力有關。

疾病分類

多發性硬化症多發性硬化症

事實上、有20%的病人並無症狀、而是在死後解剖發現大腦有其病灶。85%多發性硬化症病患初發時以反覆復發緩解(relapseremittingmultiplesclerosis:RRMS)來表現;其中30%進展為二次性進展型多發性硬化症(secondaryprogressivemultiplesclerosis;SPMS)、之前反覆復發緩解的病程趨緩。10%病患屬於原發性進展型多發性硬化症、無法看到明確緩解的病程、而是自病程開始便持續惡化、其預後亦最差。

臨床症狀

多發性硬化症多發性硬化症

因多發性硬化症會侵犯神經纖維的髓鞘、故臨床症狀端看受損神經纖維為何而決定。一般而言、運動、感覺、以

及視覺的影響都很常見;若腦幹及小腦系統的神經纖維受損、復視、吞嚥困難、步履不穩、暈眩的症狀亦可能發生。如果嵴髓發炎、除了運動、感覺功能外、排泄的功能亦發生障礙。少數病患還會有癲癇及智慧型障礙的發生。

症狀的復發在起始、常是單獨的症狀、意指只有單獨的神經系統受損。症狀的發生、常在幾小時至幾天才發生完全。依照定義、症狀要持續24到48小時;如果是陣發性症狀、必須持續數星期才合乎診斷要件。96%病患在第一次發作常完全緩解、不過在第一次發作後、25%病患一年內會再發生;40%病患五年內會再發生。無論如何、在病程後期復發的頻率逐漸減少。

由反覆復發緩解型進展為二次性進展型多發性硬化症的特徵

85%多發性硬化症病患、初發時以反覆復發緩解來表現。其中30%進展為二次性進展型多發性硬化症;其中幾種病患特徵被視為不利於預後的因素:

第一次發作時已大於35歲;

第一次發作時已有多處的神經系統受損;

復發的症狀以運動消化道排泄功能失調為主;

第一年就有兩次以上的復發;

復發後緩解並不完全;

EDSS分數大於3.5分或中度以上的運動障礙。

這樣的病患較易進展為二次性進展型多發性硬化症、預後亦較差。

病理變化

病變可累及大腦、腦幹、脊髓、視神經等處。白質多於灰質。早期病變,斑塊較多,是粉紅色或半透明狀,陳舊病灶呈灰白色,質地較硬。
鏡下,早期多從靜脈周圍脫髓鞘,伴有血管周圍單核細胞淋巴細胞浸潤。進行性脫髓鞘病灶邊緣有多量單核細胞浸潤,髓鞘變性崩解成顆粒狀,並被吞噬細胞吞噬,形成泡沫細胞。軸索大多保存。可發生腫瘤,扭曲斷裂。少突膠質細胞減少或消失;星形膠質細胞反應性增生。漿細胞合成免疫球蛋白,在多發性硬化的患者的腦脊髓中常發現IgG的寡克隆帶。已經證明,T淋巴細胞存在於斑塊的邊緣。而B淋巴細胞常在脫髓鞘中發現。如脫髓鞘區與有髓鞘區相互交替,形成同心圓結構,稱為同心圓性硬化又名Balo病。
當髓鞘損傷最終停止後,出現活躍的纖維化膠質細胞增生,形成慢性斑塊。多數為病變界限清楚,灰白,半透明的脫髓鞘區。
部分病例病變主要累及脊髓和視神經,引起視力障礙和脊髓症狀,此即視神經脊髓炎又稱Devic病。

預防預後

多發性硬化症病患、生命長度比起一般人只有輕微影響。多數死因仍是嚴重疾病後衍生的併發症、如敗血症、吸

多發性硬化症多發性硬化症
入性肺炎褥瘡等。只有少數病患因腦幹生命中樞發炎導致心血管呼吸系統的影響而死亡。有些病患因心情低落而自殺隕命。在發病15年後、病患多需要輔具等裝置、30%病患需以輪椅代步。

仍然有些可評估的較差預後因子如下:

男性病患;

高齡發病;

進展型多發性硬化症;

一年內有二次或兩年內有五次以上發病;

多處的神經系統受損尤其以運動消化道排泄功能失調為主;

復發後緩解並不完全;

核磁共振影像上有大的病灶;

腦嵴髓液中有OCBband(oligoclonalband)且免疫球蛋白(IgG)升高。

基因因素

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多發性硬化症並非遺傳疾病。無論如何、基因仍然在疾病嚴重性占有重要角色。在日本、將一群主要侵犯視神經及嵴髓的多發性硬化症稱為神經嵴髓型多發性硬化症(opticospinalmultiplesclerosis;OS-MS);又稱為亞洲型多發性硬化症(AsianMS)。日本學者發現亞洲型多發性硬化症和HLA-DPβ*0501有關。

在危險因子的評估中、有多發性硬化症病患一等親者,發病機率為3-5%;異卵雙胞胎(dizytictwins)3-5%;同卵雙胞胎(monozytictwins)者,機率為25%;相較於整個人口0.2%的發病機率仍為升高。無論如何、確切影響的基因(和monozytictwins者同)仍無定論。

環境因子

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許多環境因子、包括飲食、陽光、及毒物、都曾被考慮為重要的環境因子。但以感染因素為最為重要。目前認為

在生命早期接觸病毒及細菌、雖然詳細機制仍不甚清楚、有可能藉由Molecularmimicry的方式而啟始多發性硬化症的病態表現。

免疫因素

系統中活化的淋巴球增加;BBB(bloodbrainbarrier)的破壞;使中樞神經系統淋巴球的移入增加;產生局部中樞神經系統免疫反應;繼而活化星狀細胞(astrocyte)膠細胞(glialcells)以及內皮細胞(endothelialcells);中樞神經系統受損後產生斑塊(plaque)。

斑塊是多發性硬化症一種特殊病灶的名稱:代表組織的破壞。有些斑塊很小只有幾釐米;有些卻可融合成數公分大、它們阻斷了神經的傳導。不過、仍端視斑塊在腦部及嵴髓所在的地方而定。

病理假設

因多發性硬化症迄今病理機制仍未完全明朗、但目前發現可能單以發炎來解釋無法窺知全貌;在晚期神經退化應和病程的不可逆相關。並且不僅是髓鞘被攻擊、神經纖維的受損在早期便已經開始、且在每一階段的病程都有可能出現、神經纖維受損愈多臨床障礙愈甚。

免疫異質

CD4:T細胞在多發性硬化症的免疫損害機制中、扮演重要的角色。不過、仍然有其他多種因素介於其中、但有可能相同的因素未必在不同病患身上都會發生。

荷爾蒙的影響:在幼童、多發性硬化症的男女比例通常是接近的;直到青春期時女性病患才逐漸增加、暗示荷爾蒙的變化在多發性硬化症的病理上占有一定的影響。在多發性硬化症的女性病患懷孕第三期復發的機會漸減;但分娩後復發的機會再爬升、然後再回到懷孕前的狀態。再者、許多女性病患報告疾病的變化往往和生理期相關。這都解釋了荷爾蒙的變化和多發性硬化症的相關性。

疾病診斷

通常診斷原則

多發性硬化症多發性硬化症

在年輕女性如果出現自發性緩解的神經症狀要強烈懷疑多發性硬化症的診斷有哪些症狀要考慮多發性硬化症:

單側疼痛性視神經炎;

不完全嵴髓炎;

單發性腦幹及小腦病變;

多發性中樞神經系統白質症候

遇熱及疲倦時出現的神經症候(Uhthoffphenomenon);

陣發性神經症候。

實驗室方法

在懷疑多發性硬化症診斷時、需要實驗室方法來輔助診斷。目前普遍會採取下列方法:

抽血檢測:以排除其他可能診斷、不過、有許多抽血要項無法一一列舉;亦不能全數檢查。因此、病史的小心詢問病史,事實上很重要。

腦部及嵴髓核磁共振:最好有顯影劑顯示新的病灶。在嵴髓炎病患、完成嵴髓核磁共振後、是否需加做腦部核磁共振的意見仍然莫衷一是。不過、若是定位在腦部的發作、即使是第一次發作、50-65%病患部核磁共振已經有不正常。通常T2-weighted影像是基本的檢查、施打顯影劑後顯示新的T1-weighted病灶表示有急性發作。

腦嵴髓液:主要檢查有無免疫球蛋白及OCB;亦會計算合併血清白蛋白及免疫球蛋白而換算的IgGindex:如果高於0.7、顯示嵴髓內製造免疫球蛋白。事實上、腦嵴髓液的發炎細胞及蛋白質雖然升高、但若發炎細胞大於50/mm3、蛋白質大於100mg/dl便要考慮其他鑑別診斷。

誘發電位波:體感覺誘發電位(somatosensoryevokedpotential;SSEP)來檢查頸嵴髓的病灶;視誘發電位波(visualevokerpotential;VEP)來檢查視神經發炎;聽腦幹誘發電位波(auditarybrainstemevokedpotential;ABEP)來來檢查腦幹的病灶。

鑑別診斷

多發性硬化症的鑑別診斷其實相當多

基因、感染、發炎、代謝腫瘤、精神、毒物、血循環等因素、不一而足。因此、病史的小心詢問很重要。所以、在作診斷時要小心下列陷阱:

病患的神經學檢查正常;

沒有任何實驗室;

強烈家族傾向;

具有明顯神經系統外疾病;

非典型臨床症狀。

疾病治療

2002年,在總結既往所有的結果後,美國神經病學會出版了多發性硬化調節治療臨床指南。根據大量臨床試驗的

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結果,對其中有效的治療給予了肯定。下面為推薦治療的四個方面: -證明有效的治療-可能有效的治療-可疑有效的治療-未證實的β-干擾素β-干擾素可用於:極可能發展至臨床確診的多發性硬化患者、復發-緩解型多發性硬化、繼發-進展型多發性硬化及緩解期患者。β-干擾素在無緩解期的繼發性進展型多發性硬化中的療效尚不清楚。β-干擾素可減少多發性硬化患者或臨床獨立綜合症(僅一次多發性硬化樣的發作,但未確診)的發作次數(根據臨床判斷和頭顱MRI掃描)。β-干擾素可減慢殘疾程度的持續進展.對發作頻繁或多發性硬化早期的患者,β-干擾素治療更好。增加β-干擾素劑量後,療效相應提高,但可能是源於給藥頻率提高,而不是劑量增高所致。

多發性硬化症的治療基本上分為:

改變疾病病程(Diseasemodifyingtherapy;DMT):目前最普遍為干擾素interferon、Glatirameracetate、Mitoxantrone。在研究中、會減少發作的頻率、延長復發的期間減少、核磁共振影像上的病灶、繼而增進病患生活品質。但在病患使用前、必須了解DMT的施用並非治癒而是減少發作;並且DMT亦有其副作用、例如:干擾素會有類似感冒的症狀以及白血球肝功能異常、所以常會準備預防性退燒藥。

急性發作的治療:類固醇的抗發炎及抗水腫作用在急性發作時、作為第一線的治療。通常使用三天1g針劑Methylprednisolone靜注、但不建議長期使用。

如果病況仍然持續、換血治療(plasmapheresis)或免疫球蛋白(intravenousimmunoglobulin;IVIG)注射亦視為一替代方法。

症狀治療:多發性硬化症除了發作時類固醇治療外、其最常見神經障礙為腸道及排泄問題、疲倦、肌張力的升高導致的強直疼痛(spasam;spasticity)、運動障礙、智慧型障礙(cognitivedysfunction)及情緒低落這些症狀亦需要治療。

2002年,在總結既往所有的結果後,美國神經病學會出版了多發性硬化調節治療臨床指南。根據大量臨床試驗的結果,對其中有效的治療給予了肯定。下面為推薦治療的四個方面:
β-干擾素可用於:極可能發展至臨床確診的多發性硬化患者、復發-緩解型多發性硬化、繼發-進展型多發性硬化及緩解期患者。

β-干擾素在無緩解期的繼發性進展型多發性硬化中的療效尚不清楚。

β-干擾素可減少多發性硬化患者或臨床獨立綜合症(僅一次多發性硬化樣的發作,但未確診)的發作次數(根據臨床判斷和頭顱MRI掃描)。

β-干擾素可減慢殘疾程度的持續進展.對發作頻繁或多發性硬化早期的患者,β-干擾素治療更好。

增加β-干擾素劑量後,療效相應提高,但可能是源於給藥頻率提高,而不是劑量增高所致。

多發性硬化症是年輕人除了外傷之外導致神經障礙最常見的疾病。雖然在台灣病患數並不多、但在台大醫院神經部仍有為數不少的病患接受追蹤治療。希望大家能對此病有基礎的認知以給病患更佳的照護。

疾病食療

某些食品可引起多發性硬化症發作,這些有害食品包括牛奶、奶製品、咖啡因酵母和鼓麥(可在小麥、大麥。燕

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麥和黑麥中發現),蕃茄醬、醋、酒和穀物也被證實有害,最好的辦法是與敏感的特定的食品隔離,停食此食物1個月,然後再重新食用它,去觀察此食物是否刺激肌體產生反應。

一些特殊食品被嘗試用來改善多發性硬化病人的脂質失衡,兩種方法(有時兩種方法一起用就逐漸顯示其效果:一種是增加脂肪酸的攝人,另一種方法是減少飽和脂肪酸的攝人,以後者更為常用。儘管許多推薦食品中飽和脂肪酸很難達到被減少或清除的目標。例如:無過敏原飲食,嚴禁食用已知可引起過敏反應,如枯草熱、氣喘發作的食物。麥麩定為隔離食物時,禁食小麥、黑麥、大麥和燕麥食品及果糖,而且包括大劑量維生素的食品。劍橋液體食品系列為一種平衡的低熱卡的食物,通常用於過度肥胖的多發性硬化病人。

最有名的用於多發性硬化病人的食品稱Swank食品,由俄勒岡健康科技大學的RoySwank教授提出,在許多情況下,他有很明顯的減短病程、減少發作的作用,此食品含有飽和脂肪含量極低的物質:如向日葵、紅花油、橄欖和芝麻油,稱作特殊數量的不飽和脂肪油,例如含有像蠶豆油、闊葉的綠色蔬菜、菠菜和羽衣甘藍及大多數的魚類。此種食品也包括蛋白質,增補魚肝油,和大劑量維生素。嚴格禁食黃油、人造黃油氫化類油(如可可油、棕櫚油)。第一年裡,你需按醫囑徹底禁食紅肉、花生油乾酪發酵冰淇淋醬油、肉汁。糕點、全牛奶和快餐——所有這些食品中含飽和脂質很高。

如亞油酸,在向日葵油中發現並已知其在調節免疫系統功能中發揮作用。據說可以減輕多發性硬化的嚴重程度和延長緩解期,晚報春油(Oenotherahienrns)因其特有的脂肪酸成分而大有用途。沒有一種鞘類每日可被5克的卵磷脂強化(保持被冷卻狀態)。輔酶Q或輔酶Q10。每日30毫克,分兩次或3次口服,可以幫助細胞利用氧氣。煙酸可以幫助減輕麻刺感和針刺感。

物理康復治療

多發性硬化的治療目標是預防疾病進展,最大限度地恢復受損的神經功能狀態。因此,物理康復應該是綜合治療的重要組成部分之一,即物理康復的鍛鍊和功能培訓也應該成為治療多法性硬化方案的核心內容。遺憾的是,既往不少患者甚至醫生對此認識不足,很少開展。
因為疲勞是多發性硬化的最常見表現,患者本人又常常認為自己是病人,不能鍛鍊,限制自己的身體活動,以減小機體的疲勞症狀。有時對多發性硬化缺乏全面認識地治療人員,也會建議患者避免鍛鍊,以防加重病情。其結果是隨著病情復發,病程延長,患者肌肉的肌力減退,缺乏耐力,活動範圍也越來越小,肌肉因廢用而萎縮,身體抵抗力下降,更易遭受感染,引起疾病再發。
疾病使神經功能遭受破壞,患者活動不便,或限制患者活動。但是,患者應該認識到,功能康復和身體鍛鍊能最大限度地恢復神經功能,是以後患者擺脫依賴他人,儘可能享有獨立自主生活的關鍵因素。
持續有規律的物理康復可以幫助患者恢復肌肉的張力,增加肌肉耐力和骨骼的強度。幫助患者調節情緒波動,安穩睡眠,預防和治療抑鬱症。通過鍛鍊,增強患者的消化機能,幫助恢復括約肌功能不全。
功能培訓和身體鍛鍊應在疾病的早期就開始,比如在患者接受治療後,病情有所緩解時就開始。康復的內容最好有計畫,開始時,要有準備動作,防止損傷和疼痛,如有電擊征的患者,不宜做屈頸鍛鍊,上肢有痛性痙攣發作的患者,慎做屈腕動作等等。
鍛鍊的方式和強度則因疾病累及的部位和嚴重程度而定。比方說,一側肢體功能障礙,健康側肢體可幫助患肢活動,上肢功能障礙,要藉助下肢活動帶動上肢鍛鍊,下肢功能障礙,要藉助上肢活動,也可以藉助輪椅和床上活動,幫助下肢鍛鍊。有的患者病變部位在頸段脊髓,四肢活動都嚴重受損,功能康復和鍛鍊活動應以被動鍛鍊為主。當病情有所恢復後,再開始主動鍛鍊。開始鍛鍊時強度不宜太大,等待肌力有所恢復增強時,逐步加大運動量。
一般說來,住院患者每日鍛鍊2-3次,每次鍛鍊20-30分鐘。出院患者,或能下地活動的患者,可增加活動時間40分鐘至1小時。
應該提醒的是,有的患者病變可能會累及到植物神經中樞,使心血管功能受到影響,當功能鍛鍊引起代謝活動增加時,心血管不能回響調整而影響功能康復。因此,這些患者應學會有節律的深呼吸運動,以此先改善心血管功能狀況,再來改善其他方面的功能。
這裡簡述深呼吸鍛鍊供參考:在安靜的環境中,光線不宜太亮,寬衣仰臥,或端坐,或站立。肌肉放鬆,身體姿態儘可能舒服,閉上雙眼。開始呼吸時,經鼻吸氣,吸氣末稍做停頓,再經口呼氣,節律要慢而緩,且深,並將注意力集中在呼吸聲上,此時,也可藉助祖國醫學氣功的鍛鍊方式,將氣體意念向上送達頭頂後再由頸部向背後行走,終止於手腳。每次練習10分鐘左右。
幾種常用的康復療法:
(1)物理療法(PT):是通過儀器物理或物理結合化學的方法達到治療病殘的方法。它包括直流電療法直流電藥物離子導入療法低頻脈衝電療法的神經肌肉電刺激療法,經皮電刺激療法,中頻療法,超短波療法、光療法和超音波療法等等。也可通過祖國醫學的針灸、推拿、按摩等方法治療。
鍛鍊療法也是物理療法的一種。目的是通過有計畫的主動和被動鍛鍊,恢復和維持因疾病或外傷而受損的肢體運動功能。在多發性硬化主要是因疾病而導致的肢體等活動障礙。
鍛鍊療法是醫學和運動科學的結合產物。能重朔和提高中樞神經系統的調節能力,提高植物神經功能,改善組織代謝,改善心肺功能,維持和恢復肢體運動功能,促進代償機制的形成和發展。
多發性硬化患者的鍛鍊療法,應該根據患者的不同病情,如殘疾狀況、殘疾部位等來設計鍛鍊計畫,如關節的活動範圍,肌肉力量和耐力的鍛鍊,協調和平衡鍛鍊等。鍛鍊療法不僅可以幫助恢復受損的神經功能缺陷,也可預防凍結關節、關節攣縮和褥瘡。內容包括練習肢體的伸展、控制軀幹和上肢肌肉、學習使用輔助設備、如何完成身體位置的轉移、應急處理倒地的自我保護等。
(2)作業療法(OT):針對患者特殊的日常生活和職業工作而設計的一些作業,對患者進行訓練,以期緩解症狀和改善功能的一種治療方法。以前,國外的作業療法主要採用木工、黏土和編織三大類。現在又引入了一些科學技術較強的項目,如書法、繪畫、計算機操作,制陶和其他手工藝等,也包括穿衣、洗梳、吃飯,以及側重培訓協調,使用輔助設施等。這些項目涉及到患者上臂和手的基本功能訓練。
當然作業內容的安排應該根據患者的具體情況而定,有的患者需要繼續工作,則應該依自己的工作需要安排,有的患者是生活需要,則應該按照如何方便或有利生活去做。
(3)言語療法:對患者的各種言語障礙進行矯治,幫助因講話困難的患者恢復語言交流技能。在多發性硬化患者,言語障礙主要是構音。因為面部肌肉、舌頭力弱和協調性差,大都伴有吞咽困難。
治療目標應該根據患者構音障礙的嚴重程度設計治療目標,比如重度構音障礙,通常不能用言語交流,治療的目標爭取能獨立使用言語交流。中度言語障礙,患者說的話不能被他人所理解,治療的目標是恢復最佳的可懂度。輕度言語障礙,治療的目標是儘可能恢復自然的言語交流。
患者還可在水中鍛鍊,優點是水能降低身體的重力作用,水的支撐能幫助力弱的肢體活動到儘可能大的範圍,適當的水深能幫助用低於陸地上的力量保持鍛鍊中身體的平衡,利用水中使用的設施,增強肌肉的力量。

地緣性

編輯70-75%病患為女性。不過,在原發性進
展型多發性硬化症(primaryprogressivemultiplesclerosis;
PPMS),男女比例相當。多在年輕時期發病,以20-40歲最多。平均30歲時發生第一次症狀。原發性進展型多發性硬化症則較老,平均39-40歲時發
病。大多數多發性硬化症病患是白人,尤其北歐北美為甚。大概40萬美國人罹患此疾,而全世界大概有一百萬名病患。而越靠近赤道,尤其是熱帶地區發病率很低。

移民理論

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多發性硬化症被推測在已開發的工業,且具備較佳衛生的國家較常發生。一個移民的研究發現,西印度移民至倫敦後,其多發性硬化症發生率仍然偏低;但其子女的罹病率和倫敦其他住民是相同的。

免疫因素

系統中活化的淋巴球增加;BBB(bloodbrainbarrier)的破壞;使中樞神經系統淋巴球的移入增加;產生局部中樞神經系統免疫反應;繼而活化星狀細胞(astrocyte)膠細胞(glialcells)以及內皮細胞(endothelialcells);中樞神經系統受損後產生斑塊(plaque)。
斑塊是多發性硬化症一種特殊病灶的名稱:代表組織的破壞。有些斑塊很小只有幾釐米;有些卻可融合成數公分大、它們阻斷了神經的傳導。不過、仍端視斑塊在腦部及脊髓所在的地方而定。

診斷

通常診斷原則
在年輕女性如果出現自發性緩解的神經症狀要強烈懷疑多發性硬化症的診斷有哪些症狀要考慮多發性硬化症:
單側疼痛性視神經炎;
不完全脊髓炎;
單發性腦幹及小腦病變;
多發性中樞神經系統白質症候;
遇熱及疲倦時出現的神經症候(Uhthoffphenomenon);
陣發性神經症候。
實驗室方法
在懷疑多發性硬化症診斷時,需要實驗室方法來輔助診斷。目前普遍會採取下列方法:
抽血檢測:以排除其他可能診斷,有許多抽血要項無法一一列舉;亦不能全數檢查。因此,病史的小心詢問病史,事實上很重要。
腦部及脊髓核磁共振:最好有顯影劑顯示新的病灶。在脊髓炎病患完成脊髓核磁共振後是否需加做腦部核磁共振的意見仍然
莫衷一是。不過,若是定位在腦部的發作,即使是第一次發作,50-65%病患部核磁共振已經有不正常。通常T2-weighted影像是基本的檢查,施打
顯影劑後顯示新的T1-weighted病灶表示有急性發作。
腦脊髓液:主要檢查有無免疫球蛋白及OCB;亦會計算合併血清白蛋白及免疫球蛋白而換算的IgGindex:如果高於0.7,顯示脊髓內製造免疫球蛋白。事實上,腦脊髓液的發炎細胞及蛋白質雖然升高、但若發炎細胞大於50/mm3,蛋白質大於100mg/dl便要考慮其他鑑別診斷。
誘發電位波:體感覺誘發電位(somatosensoryevokedpotential;
SSEP)來檢查頸脊髓的病灶;視誘發電位波(visualevokerpotential;
VEP)來檢查視神經發炎;聽腦幹誘發電位波(auditarybrainstemevokedpotential;
ABEP)來來檢查腦幹的病灶。
鑑別診斷
多發性硬化症的鑑別診斷其實相當多,基因、感染、發炎、代謝、腫瘤、精神、毒物、血循環等因素不一而足。因此,病史的小心詢問很重要。所以,在作診斷時要小心下列陷阱:
病患的神經學檢查正常;
沒有任何實驗室實驗室
強烈家族傾向;
具有明顯神經系統外疾病;
非典型臨床症狀。
誤診概況
本病早期以局灶症狀首發,誤診十分常見。因病人病情的發展程度不同和各級醫院的技術條件不同,報告的誤診率不全一致。國內報導誤診率為22.8~54%,平均誤診率為34.2%,見表86。誤診時間最短1周,最長3年。

治療

多發性硬化完全生活手冊

一旦被診斷為MS後,患者往往會感到震驚,感到無助,迷茫甚至憤怒。有這些反應完全正常。
但是,需要明白的是得了MS並不意味著失去了正常生活的權利,只是需要花點時間去接受疾病的現實和適應患有多發性硬化(MS)的日子。
了解疾病的有關知識,了解疾病是如何影響生活的方方面面,可以幫你邁出應對疾病的堅實得第一步。
在這個部分,讓我們來了解一下疾病是如何影響你,而你應該採取哪些措施或者方法去應對這些問題。
MS患者生活指南
一旦患有MS,你很有必要重新規劃一下你的生活方式。但是,這並不意味著你一定要改變確診前你已經擁有的正常生活。
這個部分是希望盡力幫助你如何提高日常生活的質量,提供給你更多應對疾病的方法,使你的生活變得更加得心應手。
例如,如何安排正確的休息時間以緩解因為MS引起的疲勞,也會提供給你一些建議,減少疾病帶來的壓力。
當然,也會在飲食,性生活,運動,工作等方面給出參考性的意見,還有如何和家庭成員,朋友相處的方法。
飲食
科學的飲食對於個人健康至關重要,MS患者也不例外。很多年來,科學家們已經發現人們的日常飲食和MS的發病有著千絲萬縷的關係。越是經常攝入肉類食物,發病的機率就越高。魚類食物對疾病有正面作用。生物化學研究證明,所有引起自身免疫系統反應紊亂從而導致多發性硬化疾病發生的蛋白質“信使物質”都由多鏈飽和脂肪酸和花生四烯酸組成。這些組成成分可以激發感染,而肉類,蛋黃,牛奶或是乳酪富含這些成分。蔬菜類食物卻不含這些物質。蔬菜油所含的γ-亞油酸和魚油可以抑制炎性因子的生成。
所以,多吃魚和蔬菜,少吃肉類,可以減少花生四烯酸在人體內的生成,並同時減少炎性物質的生成。
下面是一些日常食譜的建議。需要注意的是,這些建議只是常規的建議,患者應該根據自己的需要制定一定食譜,同時,不要忘了諮詢醫生,看看哪些建議更適合你的健康

多發性硬化(MS)和家庭

在被診斷為MS後,整個家庭或多或少都要受到影響,包括丈夫或者妻子,或者孩子們,還有親戚和朋友等等。
將病情告訴家庭
首先,你可能面對的最大的問題是:我可以將病情告訴家人嗎?很多患者的病情並不嚴重,所以可以考慮根據個人的情況,決定是否將疾病的實情告訴家人。
如果MS引起的症狀非常明顯了,而且需要家人持續幫助的話,那么,你就應該開誠布公地向家人解釋MS,並且說明疾病將會如何影響你和他們的生活,還有疾病的短期和長期的預後和發展。

多發性硬化症的食療

某些食品可引起多發性硬化症發作,這些有害食品包括牛奶、奶製品、咖啡因、酵母和鼓麥(可在小麥、大麥。燕麥和黑麥中發現),蕃茄醬、醋、酒和穀物也被證實
有害,最好的辦法是與敏感的特定的食品隔離,停食此食物1個月,然後再重新食用它,去觀察此食物是否刺激肌體產生反應。
一些特殊食品被嘗試用來改善多發性硬化病人的脂質失衡,兩種方法(有時兩種方法一起用就逐漸顯示其效果:一種是增加脂肪酸的攝人,另一種方法是減少飽和脂肪酸的攝人,以後者更為常用。儘管許多推薦食品中飽和脂肪酸很難達到被減少或清除的目標。例如:無過敏原飲食,嚴禁食用已知可引起過敏反應,如枯草熱、氣喘發作的食物。麥麩定為隔離食物時,禁食小麥黑麥、大麥和燕麥食品及果糖,而且包括大劑量維生素的食品。劍橋液體食品系列為一種平衡的低熱卡的食物,通常用於過度肥胖的多發性硬化病人。
最有名的用於多發性硬化病人的食品稱Swank食品,由俄勒岡健康科技大學的RoySwank教授提出,在許多情況下,他有很明顯的減短病程、減少發作的作用,此食品含有飽和脂肪含量極低的物質:如向日葵、紅花油、橄欖和芝麻油,稱作特殊數量的不飽和脂肪油,例如含有像蠶豆油、闊葉的綠色蔬菜、菠菜和羽衣甘藍及大多數的魚類。此種食品也包括蛋白質,增補魚肝油,和大劑量維生素。嚴格禁食黃油、人造黃油、氫化類油(如可可油、棕櫚油)。第一年裡,你需按醫囑徹底禁食紅肉、花生油、乾酪、發酵的冰淇淋、醬油、肉汁。糕點、全牛奶和快餐——所有這些食品中含飽和脂質很高。

多發性硬化的生育

因為多發性硬化多見於育齡期的輕中年女性,所以,患者不可避免的會遇到與生育相關的許多問題。比如多發性硬化會不會影響生育?是否會遺傳給下一代?妊娠期間服用何種藥物較安全?妊娠和分娩是否能使病情加重?產後是否適宜哺乳等等。
可以肯定地說,無證據表明多發性硬化影響生育,或增加自然流產和先天性畸形的發生率。相反有研究證明,與無病者相比,多發性硬化患者的妊娠、分娩和新生兒發病的危險性並無區別。換句話說,多發性硬化不影響妊娠,妊娠也不影響多發性硬化。
在上世紀50年代前,國外高發區醫生通常不主張多發性硬化患者妊娠,一旦妊娠則建議患者流產,甚至絕育。夫妻如果有
一方患病,多不願再生孩子。所以那時,與健康人相比,多發性硬化患者的妊娠率較低。50年代後,大量回顧性調查發現,妊娠並不影響多發性硬化,在妊娠期
間,多發性硬化特別是復發緩解型患者,復發和惡化的危險性沒有增加。復發率不僅不增加,反而降低,大多數孕婦感覺到病情有所緩解,即妊娠對多發性硬化有保
護作用。
妊娠期間的整體復發率約為10%,以色列學者的研究表明,隨預產期臨近復發率逐漸降低。但是在產後的頭3月到6月,復發率增加,如在產褥期復發率為20%-40%。產後頭6月的復發率約為分娩前9月的近3倍。

多發性硬化的視力障礙和處理

視神經一端連著,另一端連線腦。健康情況下,視神經把視網膜接受到的外部光電信息傳送到腦,由腦產生視覺圖像。
據統計,約有55%的多發性硬化患者發生過視力障礙,並且通常是該病的首發症狀。大多數常見的症狀是由於球後視神經炎而引起的。其主要病理變化是炎性細胞侵入視神經,分泌細胞因子,導致視神經的髓鞘脫失。
視神經發生炎性改變時,可產生不同的視力障礙。病灶斑塊的大小和部位決定視覺症狀的表現類型和程度。輕者僅有視物模
糊,視力下降或畏光,重者出現視野缺損或視力完全喪失。有的患者可出現色彩洗脫變淡,夜視困難等。這些症狀很少是持久性的,有的甚至短至數分鐘或數秒中。
反覆發作的視神經炎也可導致視神經的不可逆破壞,患者變成永久性失明。
多發性硬化患者的視力障礙常常只影響單側眼睛。有的患者會有視野中心某點看不到的經歷,即是醫學上所稱的中心盲點。有少數患者發生同向偏盲,即雙眼的右側或左側視力喪失。
在視神經炎的急性期,部分患者轉動眼球如上視,或側視時,病變眼睛疼痛。還有的患者因為眼球運動力弱表現為復視,或雙眼協調功能喪失,出現眼震。眼震時,
患者的眼球運動較快或出現跳動性運動。但這種現象不如復視(重影)常見。復視也是雙眼運動不協調所引起的,提示病灶在腦幹。

多發性硬化可以生育嗎

臨床研究證明:多發性硬化患者能懷孕,但對患者而言,危險性很大,懷孕會使患者的病情加重,所以患者要按實際情況,考慮要不要孩子。

多發性硬化能不能根治

現在多數認為,多發性硬化症是一種自身免疫性疾病。遺憾的是,大多數患者甚至相當高級醫院的專科大夫對本病缺乏全面認識,防治不當。如遇病情復發,只是簡單地重複使用皮質類固醇激素,最終不僅不能控制復發,而且還會引起許多併發症,給患者帶來更大的痛苦。
目前,國內外對多發性硬化症已有了成熟的診斷標準,主要有3種檢查手段可以幫助醫生作出正確診斷。第一,腦和脊髓的核磁共振檢測;第二,腦積液檢查,這主要是檢查免疫指標;第三,對視覺、聽覺等進行誘發電位檢查。
雖然到目前為止根治多發性硬化症的藥物尚未被發現,但是對於控制病情及疾病所帶來的後遺症仍有許多的治療方法。對於
疾病所帶來的症狀如僵硬、痙攣、疼痛、大小便機能失常等,合併藥物及復健的治療都可使症狀改善。皮質類固醇可用來治療急性的發作;近來則有貝它干擾素對於
減少復發的次數及復發時嚴重程度的報告。許多醫師也發現,國內的中醫中藥對於治療多發性硬化,改善症狀,減少復發有確切的療效。

多發性硬化的飲食

飲食注意事項對於多發性硬化症的症狀緩解也有很大的作用,雖然造成多發性硬化的原因是多方面的,治療的方法也有多種選擇,但飲食方面的作用是不能小視的,合理飲食對疾病的治療有非常大的好處。當然對於一些食物還是有所禁忌的,並不是所有的食物都適合多發性硬化症患者。
嚴格禁食黃油、人造黃油、氫化類油(如可可油、棕櫚油)。第一年裡,你需按醫囑徹底禁食紅肉、花生油、乾酪、發酵的冰淇淋、醬油、肉汁。糕點、全牛奶和快餐所有這些食品中含飽和脂質很高。
某些食品可引起多發性硬化症發作,這些有害食品包括牛奶、奶製品、咖啡因、酵母和鼓麥(可在小麥、大麥。燕麥和黑麥
中發現),蕃茄醬、醋、酒和穀物也被證實有害,最好的辦法是與敏感的特定的食品隔離,停食此食物1個月,然後再重新食用它,去觀察此食物是否刺激肌體產生
反應。
嚴禁食用已知可引起過敏反應,如枯草熱、氣喘發作的食物。麥麩定為隔離食物時,禁食小麥、黑麥、大麥和燕麥食品及果糖,而且包括大劑量維生素的食品。劍橋液體食品系列為一種平衡的低熱卡的食物,通常用於過度肥胖的多發性硬化病人。
有的食物對多發性硬化症患者來說可是大有脾益的。在許多情況下,他有很明顯的減短病程、減少發作的作用,此食品含有
飽和脂肪含量極低的物質:如向日葵、紅花油、橄欖和芝麻油,稱作特殊數量的不飽和脂肪油,例如含有像蠶豆油、闊葉的綠色蔬菜菠菜和羽衣甘藍及大多數的魚
類。此種食品也包括蛋白質,增補魚肝油,和大劑量維生素。

多發性硬化症

的主要變異型Devic’sdisease:主侵犯視神經及脊髓、和亞洲型多發性硬化症類似。
感染後腦脊髓炎:其單相病程及發病之前感染及疫苗接種的病史可作區分。

新的病理假設

因多發性硬化症迄今病理機制仍未完全明朗、但目前發現可能單以發炎來解釋無法窺知全貌;在晚期神經退化應和病程的不可逆相關。並且不僅是髓鞘被攻擊、神經纖維的受損在早期便已經開始、且在每一階段的病程都有可能出現、神經纖維受損愈多臨床障礙愈甚。

荷爾蒙的影響

在幼童、多發性硬化症的男女比例通常是接近的;直到青春期時
女性病患才逐漸增加、暗示荷爾蒙的變化在多發性硬化症的病理上占有一定的影響。在多發性硬化症的女性病患懷孕第三期復發的機會漸減;但分娩後復發的機會再
爬升、然後再回到懷孕前的狀態。再者、許多女性病患報告疾病的變化往往和生理期相關。這都解釋了荷爾蒙的變化和多發性硬化症的相關性

免疫的異質性

(heterogeneity)
CD4:T細胞在多發性硬化症的免疫損害機制中、扮演重要的角色。不過、仍然有其他多種因素介於其中、但有可能相同的因素未必在不同病患身上都會發生。

預防多發性硬化症

1.多發性硬化症患者注意節約體能:患者每天要有計畫表,恰當安排自己的日常生活或工作,包括先後順序,以便節約體能。有的工作必須當天完成的應先做,能緩做的可以推遲到明天或後天再做。有的事情並不是每天必須做,一天完不成延長時間分開做,什麼時候和怎樣去做應從不引起疲勞和節能考慮。一個人不能完成或勉強能完成的事情,最好有他人幫助完成,避免體能過度消耗。比如在準備三餐時,可以提前把所需要的各種配料收集全,放在伸手可及的位置,然後坐位進行,力爭做到從原料到成品流水線樣一次完成。洗衣和亮曬衣服時,一次不必太多,熨衣服時可坐位完成。

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