克隆氏病

克隆氏病

克隆氏病,又稱克隆氏症、克羅恩病,舊名為局限性迴腸炎、局限性腸炎、節段性腸炎和肉芽腫性腸炎,是一種慢性、復發性、原因不明的腸道炎症性疾病,患者的結腸、小腸或胃部會出現發炎、充血或淋巴脹大的跡象。

基本信息

簡介

克隆氏病克隆氏病

克隆氏病(Crohn病)為一種原因不明,好發於青壯年的炎症性腸病。消化道各部位均可有病變發生,但以遠端小腸結腸最常累及。同時,還可有胃腸道外的病變,特別是皮膚轉移性病變。在臨床上可產生不同的病理變化和臨床表現。由於克隆氏病一般會影響迴腸末端,會影響維生素B12的吸收,所以病人一般都同時患有維生素B12缺乏症。

根據病變及病理不同,曾被命名為末端迴腸炎、小腸結腸炎、局限性腸炎、節段性腸炎、肉芽腫性腸病等。1932年由Crohn首先報導,1973年世界衛生組織專家小組建議命名為Crohn氏病

克隆氏病一般發病年齡大約20至30歲。在歐美國家發病率較高,每10萬人中約有27—37人罹患此病。我國發病率明顯低於歐美。據安子元等綜合國內1950—1982年報導的634例克隆氏病分析,中國男女發病率為1.39∶1;平均年齡33.5歲,20—45歲占62.4%;從出現症狀到確診為2—3年;同國外基本一致。21世紀初的發病率國內有增高趨勢。

病因

截至21世紀初,本病病因還不太清楚,可能與感染、免疫異常和遺傳等多種致病因素的綜合作用有關。

感染

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克隆病病理變化酷似結核病,但結核桿菌並非致病菌,而與本病是共生關係。取人體腸道病變的組織,製成勻漿後過濾,將濾液接種於動物,可誘發腸內肉芽腫病變,提示濾液內含有病毒。本病患者腸組織中亦有分離得到病毒者,但這些病毒可能是“過路”的,而並非病原體。近年來(21世紀初)傾向於克隆病與病毒感染無關。

免疫

利用免疫酶標法在病變組織中能發現抗原抗體複合物和補體C3。半數以上患者血中可檢測到結腸抗體、循環免疫複合體(CIC)以及補體C2、C4的升高。克隆病患者出現關節痛,也與CIC沉積於局部而引起的損害有關。組織培養時,病人的淋巴細胞具有毒性,能殺傷正常結腸上皮細胞,如切除病變腸段,細胞毒作用亦隨即消失,但結核菌素試驗反應低下,二硝基氯苯(DNCB)試驗常陰性,說明該病病人的細胞免疫功能低下。亦有認為本病屬於自身免疫性疾病。病變活動時,病人迴腸內組織胺分泌增加,與肥大細胞有關,提示本病體液、細胞免疫異常很可能是病因之一。

遺傳

根據單卵性和雙卵性雙胎的調查,雙生子共患克隆病者遠較潰瘍性結腸炎為多,北美猶太人患病的較黑人多,具陽性家族史達10%以上。家庭成員中患本病者尚不能完全排除相同環境、飲食和生活方式對發病的影響。21世紀初認為本病患者染色體有不穩定現象。總之,許多學者十分重視本病與遺傳因素的密切相關性。

有研究認為克隆氏症可能與NOD2基因有關,但在香港和日本沒有人口發現這種基因,反而見於北美和歐洲。因此推斷可能與過度清潔的環境有關。

病理特點 

克隆病是貫穿腸壁各層的增殖性炎變,並侵犯腸系膜和局部淋巴結。克隆病的病理變化可分為急性炎症期、潰瘍形成期、狹窄期和瘺管形成期(穿孔期)。本病的病變呈節段分布,與正常腸段相互間隔,界限清晰,呈跳躍區的特徵。急性期以腸壁水腫、炎變為主,慢性期腸壁增厚、僵硬,受累腸管外形呈管狀狹窄,腸管狹窄上端可見腸管擴張。黏膜面典型病變有以下四種:

潰瘍

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早期為淺小潰瘍,後成縱行或橫行的潰瘍,深入腸壁的縱行潰瘍形成較為典型的裂溝,沿腸系膜側分布。腸壁可有膿腫形成。

卵石狀結節

由於黏膜下層水腫和細胞浸潤形成的小島突起,加上潰瘍癒合後纖維化和疤痕的收縮,使黏膜表面似卵石狀。

肉芽腫

多見於黏膜下層,但腸壁各層以及腸系膜、局部淋巴結,甚至肝臟、骨骼和肌肉均可出現。肉芽腫大小不一,少數微小型肉芽腫直徑小於200μm,肉眼不易發現。肉芽腫由類上皮細胞組成,常伴郎罕巨細胞,但無乾酪樣變,有別於結核病。腸內肉芽腫系對炎症刺激的反應,並非克隆病獨有,且20%~30%病例並無肉芽腫形成,故不宜稱之為肉芽腫性腸炎。

瘺管和膿腫

腸壁的裂溝實質上是貫穿性潰瘍,使腸管(段)與腸管(段)、腸管(段)與臟器或組織(如膀胱、陰道、腸系膜或腹膜後組織等)之間發生粘連和膿腫,並形成內瘺管 。腸管(段)如穿透腸壁,經腹壁或肛門周圍組織而通向體外,即形成外瘺管。外瘺管有一個較深的竇道,深入遠離皮膚的腸道病變部位。

臨床表現

克隆病表現比較多樣,與腸內病變的部位、範圍、嚴重程度、病程長短以及有無併發症有關。典型病例多在青年期緩慢起病,病程常在數月至數年以上,活動期和緩解期長短不一,相互交替出現,反覆發作中呈漸進性進展。少數急性起病,可有高熱、毒血症症狀和急腹症表現,整個病程短促,腹部症狀嚴重,多有嚴重併發症。偶有以肛旁周圍膿腫、瘺管形成或關節痛等腸外表現為首發症狀者,腹部症狀反不明顯。本病主要有下列表現:

腹瀉

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是本病最常見的症狀,每天2—6次,大便中一般無肉眼可見的粘液與膿血,多數不伴有里急後重。腹瀉的原因主要是腸內炎變、腸道功能紊亂和腸道吸收不良。此外,瘺管形成造成短路也可能與之有關。

腹痛

也是本病最常見的症狀,以右下腹及臍周痙攣性陣痛多見,可於餐後發生,排便後暫可緩解。急性克隆病可伴右下腹劇痛,酷似急性闌尾炎;如持續性腹痛,伴壓痛、反跳痛,同時有肌緊張,要注意漿膜受累,有急性穿孔的可能;腸周圍膿腫、腸粘連、腸梗阻、中毒性巨結腸等均能導致腹痛。

發熱

主要表現為間歇性發熱,通常為低熱,急性重症病例或伴有化膿性併發症時,多可出現高熱、寒戰等毒血症症狀。個別可僅有高熱而缺乏腸道症狀,也有腸道症狀顯著而不覺發熱的。 

腹塊

約1/3的病例可於右下腹、臍周出現大小不一的腹塊,這種腹塊都是由於腸粘連、腸壁、增厚、腸系膜淋巴結腫大、內瘺或局部膿腫形成所致,腹塊質地中等,有壓痛,多因粘連而較固定,易與腹腔結核和腫瘤等混淆。

其他

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1、全身表現

本病常伴有噁心、嘔吐、納差、便血,但與潰瘍性結腸炎相比,便鮮血者少,量一般不多。因長期慢性腹瀉,可致體重減輕、貧血、全身營養不良、發育不良、血漿白蛋白降低、浮腫、電解質紊亂等全身表現。

2、腸道表現

可因腸黏膜水腫、纖維組織增生而形成腸段狹窄,引起不同程度的腸梗阻(很少為完全性的),或因繼發性膿腫穿破而有瘺管形成。

3、腸外表現

骨質疏鬆杵狀指、關節炎、虹膜睫狀體炎、葡萄膜炎、結節性紅斑、壞疽性膿皮病、口腔黏膜潰瘍、小膽管周圍炎、硬化性膽管炎、血管炎、慢性活動性肝炎或脾腫大等,此外還有腎結石、血栓性靜脈炎、強直性脊柱炎及白塞病。直腸或結腸受累者,有時可發生癌變。

4、克隆氏病的患者由於小腸發炎,所以不能很好的消化吸收食物,所以這些病人常常出現營養不良和食慾減退。而且,沒有充分消化的食物經過大腸時會影響水分的吸收,所以即使大腸沒有發炎,克隆氏病的患者仍然會出現腹瀉症狀,一旦大腸也發炎,腹瀉將更加嚴重。

輔助檢查

實驗室檢查

1、血常規檢查:紅細胞和血紅蛋白有不同程度的降低,白細胞常增高,血沉增快。

2、大便檢查:紅細胞、白細胞及不消化食物,隱血試驗常炎性。

3、血生化檢查:血漿白蛋白降低,血清α^2球蛋白、γ球蛋白增高,血鉀、鈉、鈣、鎂可因腹瀉、少食而降低。

X線檢查

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有重要意義。胃腸道鋇餐造影,能了解克隆病末端迴腸或其他小腸的病變範圍,可見到節段性分布的特徵,病變偏腸系膜緣,小腸黏膜的皺襞增厚、低平或消失和卵石征。X線檢查可與腸結核鑑別,腸結核的刺激征較多見。鋇劑灌腸有助於結腸病變診斷,且常顯示末端迴腸黏膜增粗,結腸管腔狹窄並縮短;潰瘍間有炎性息肉樣充盈缺損,亦有出現瘺管和腸梗阻徵象者。氣鋇雙重造影,可提高小腸或結腸克隆病的診斷率。X線腹部平片,可見腸袢擴張和腸外塊影。

內鏡檢查

有助於發現微小和各期病變,如黏膜充血、水腫、潰瘍、腸腔狹窄、腸袋改變、假息肉形成以及卵石狀的黏膜相。有時腸黏膜外觀正常,但黏膜活檢對確診十二指腸及高位空腸的克隆病有重要意義,內鏡檢查可作活檢,更有利於病理確診。但內鏡對瘺管的了解、腸管狹窄的性狀和長度變化的觀察,較X線檢查遜色。

其他檢查

B型超聲檢查:顯示膿腫形成,腹部腫塊性質。

X線計算機體層攝像(CT)檢查:確定腹腔或盆腔膿腫形成及範圍。

磁共振成像檢查:大體標本可見黏膜肉芽腫和線裂狀潰瘍,典型的成“鵝卵石”樣。

顯微鏡下可見非乾酪性增生性肉芽腫,有淋巴細胞和漿細胞浸潤,腸壁內可有纖維組織增生。

診斷標準

臨床診斷標準

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1、特別是青壯年患者,有反覆發作的右下腹或腹部疼痛,伴腹瀉或便秘,有時有腹塊,有疑為闌尾炎或闌尾手術史,經治療無效,或出現腸梗阻、便血、腸瘺等併發症。

2、X線檢查顯示胃腸道的非特異性炎症,有裂隙狀潰瘍、息肉樣改變、鵝卵石征或多發性狹窄,病變呈節段性分布。

3、內窺鏡下見跳躍式分布的匐行性潰瘍,較深,周圍黏膜正常或增生呈鵝卵石樣,或病變活檢有非乾酪壞死性肉芽腫或大量淋巴細胞聚集者。

具備1為臨床可疑,同時具備1、2、3臨床可診斷為克隆氏病。

病理診斷標準

1、腸壁和腸系膜淋巴結無乾酪樣壞死。

2、鏡下特點:(1)、節段性病變,全壁炎;(2)、裂隙狀潰瘍;(3)、黏膜下層高度增寬(水腫,淋巴管血管擴張,纖維組織、淋巴組織增生等所致);(4)淋巴樣聚集;(5)結節病樣肉芽腫。

3、肉眼特點:潰瘍,狹窄,鵝卵石樣及假息肉等。

病理診斷:具備1和2項下任何4點。

病理可疑:基本具備病理診斷條件,但無腸系膜淋巴結標本。

國外診斷標準

根據世界衛生組織提出的臨床病理概念,日本消化病學擬定標準如下:

1、非連續性或區域性病變;

2、鋪路石樣表現或縱行潰瘍;

3、全壁性炎症性病變(腫塊或狹窄);

4、結節病樣非乾酪性肉芽腫;

5、裂溝或瘺管;

6、肛門部病變(難治性潰瘍,非典型的肛瘺或肛門裂)。

具有上述病變內的1、2、3項者為凝診,再加上4、5、6三項中之一者為確診,然而有第4項者,只要1、2、3三項中有二項亦為確診。

鑑別診斷

在診斷時,急性迴腸克隆病易與急性闌尾炎、急性出血性小腸炎等急腹症混淆。本病與潰瘍性結腸炎有時不易鑑別,近年來(21世紀初)統計,有IBD病例的病理切片中亦有5%~10%病例尚難確定診斷。克隆病也不能根據有無肉芽腫而定,因為少數克隆病可無肉芽腫,而且其他腸道慢性炎症(潰瘍)亦可有肉芽腫形成。

診斷本病時應排除其他腸道感染病變、血管病變和腫瘤等,如細菌性痢疾阿米巴痢疾、腸結核、血吸蟲病以及由其他病因引起的腸炎、結腸癌、小腸淋巴瘤、肉瘤、類癌、慢性腸道真菌感染與腸型白塞病。此外,還應排除其他可以引起腹痛、腹瀉、便血和腸梗阻等有關疾病。

治療原則 

由於本病病因不明,至21世紀初尚無特殊療法。一般採用支持療法和對症治療。

支持療法

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有活動性病變者,應臥床休息,給予合理的生活指導和精神鼓勵,避免患者精神緊張、煩惱等不利因素,並注意加強營養、糾正代謝紊亂、改善貧血 和低白蛋白血症。宜補充多種維生素、葉酸以及鐵、鈣等礦物質,有時還應補充鋅、銅和硒等元素,這些物質是體內酶類和蛋白質的組成成分,具有保護細胞膜的御毒作用。

對嚴重病例,必要時可輸血、血漿、白蛋白及複方胺基酸,甚至給予要素飲食或靜脈內全營養。

對症治療

解痙、止痛、止瀉和控制繼發感染等也有助於症狀緩解。可套用阿托品等抗膽鹼能藥物,但應警惕誘發腸梗阻的可能。複方苯乙哌啶、洛哌丁胺(易蒙停)有時亦可減輕腹瀉。

藥物治療

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1、在活動期口服水楊酸偶氮磺胺吡啶(SASP)2~6g/d,分4次服用,一般3~4周見效;維持量1~2g/d,一般口服1~2年。或口服5-氨基水楊酸(5-ASA)微顆粒,每次0.5g,每日3次,對結腸病變療效尤佳。
2、激素或者免疫抑制劑的使用,如強的松、硫唑嘌呤 、環胞菌素A及免疫增強劑如左鏇咪唑、干擾素、轉移因子 、卡介苗及免疫球蛋白製劑。

手術治療

本病半數病例最終需作外科手術切除病變腸段,5~10年內有部分病例可能仍需再次手術。

護理方法

1、處於活動期的病人應臥床休息。

2、應進易消化、富營養、高維生素飲食。病情嚴重者宜禁食,可用全胃腸外營養治療,注意及時糾正水、電解質平衡失調、貧血,營養缺乏者,予以補充維生素B12、葉酸及輸血和白蛋白。

3、腹瀉嚴重者,注意肛周皮膚護理,注意觀察大便的性質和量及出血情況,及時與醫師聯繫。

4、腸瘺後流出的腸液有消化酶,為不使周圍組織糜爛、防止感染,一般用雙腔管作負壓吸引,要準確記錄24小時引流量及其性質,保持瘺口周圍皮膚清潔乾燥,及時更換潮濕敷料,瘺口周圍的皮膚,可塗一薄層氧化鋅軟膏,其附著力強,並有收斂和抗消化液腐蝕作用。

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瑪琳·巴爾內斯瑪琳·巴爾內斯

英國加的夫市有一位名叫瑪琳·巴爾內斯(MarleneBarnes)的72歲(2012年)老婦,從14歲患克隆氏病開始吃樹皮,時間長達48年,2012年10月檢查身體時,地發現自己身上的不治之症竟已奇蹟治癒。

巴爾內斯是在患病後查書發現了樹皮的藥用性能,才開始嘗試吃樹皮的。她最先吃的是榛樹樹皮,10年過去後,她的身體有了很明顯的好轉。她嘗試吃過各種種類樹木的樹皮,有很多次都失敗了,甚至中了毒。時間長了便也總結出一套樹皮處方。

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